本病常在数周到数月内自行缓解,有时在高龄患者可持续较长时间。通常持续2个月左右,个别病例可持续数年之久。
...失,则表现为突然低头。 小腿肌 张力丧失时可屈膝。站立时,若全身肌张力丧失,则患儿可突然倒下,如“断了线的木偶”。 意识障碍 短暂或不明显。发作过的立即清醒,马上站起。有时可出现连续发作,躯体可出现多处伤痕。常与 肌阵挛 、 强直 性发作相伴发,患儿易出现智能力低下。 跌倒发作的原因 是姿势性张力丧失所致。常见原因有 发作性睡病 、后循环 短暂性脑缺血发作 ...
诊断 主要依靠排除其他可能疾病,结合临床发病年龄较大,皮损为多形,剧烈 瘙痒 ,组织病理学改变有棘层松解,免疫荧光检查阴性可助诊断。 鉴别 鉴别诊断主要应与亚急性单纯性 痒疹 , 恙虫病 、疥、 毛囊炎 、毛囊性 湿疹 、红色粟 丘疹 等鉴别。当皮损局限于躯干,有明显的灼痒,并且为老年人,应考虑与 疱疹样皮炎 进行鉴别。
皮损在躯干部位弥漫分布,好发于胸部,肩胛区和上腹部,亦可发生于间擦部位和四肢,呈松弛易 破水 疱,快速形成 结痂 。有时形成角化不良性损害,通常1cm大小。亦可见散在渗出性 丘疹 ,表面光滑或结痂,总之皮损形状多样,损害有时成群排列,自觉症状显着 瘙痒 。 部分患者可有嗜酸性粒细胞和血清IgE水平增高,细胞涂片可见到棘层松解细胞。 本病常在数周到数月内自行缓
西医治疗 可内服皮质类固醇激素或氨苯砜治疗有一定疗效,对部分治疗抵抗的病例,可试用维A酸制剂如芳维甲酸和十三顺维甲酸,PUVA治疗对个别病例有明显效果。也有人建议用境界线(软X线)治疗获得可靠疗效。抗组胺药亦可试用。局部治疗可用强效皮质类固醇激素外用,或用氧化锌洗剂亦有一定疗效。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
(一)发病原因 病因不明,目前尚没有本病与遗传相关的证据,也未见与感染因素有关的报道,这类患者常表现为有 皮脂缺乏症 。目前没有其他相关内容描述。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。目前没有其他相关内容描述。
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加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染。
(一)治疗 本病大部分患者不需应用γ-球蛋白制剂,如婴儿生长正常,血清IgG大于2.0g/L,并证明有抗体形成,则不需要进行特殊治疗。应每隔3~4个月测定1次免疫球蛋白含量。如感染严重且免疫球蛋白水平很低,有必要补充γ-球蛋白,所用剂量同先天性性联无γ-球蛋白血症。 (二)预后 这一缺陷可得到恢复,预后良好。
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