...后发病。面容苍老， 眼球内陷 ，身材矮小，背躬，肢体屈曲， 肌肉 瘦削， 皮肤 对光敏感性增加，暴露部位常发生 水泡 ； 视网膜变性 、 视神经萎缩 及 传导性耳聋 ；脑组织及颅内血管有广泛钙化；所有病人均有 精神发育迟滞 。 瞳孔 对散瞳药反应不良。 【鉴别诊断】 （一） 早老症 （progeria） 又称Hutchinson–Gilford综合征。亦以儿...
...、锥体束征及脑膜刺激症状。此外，还有 发热 及 嗜酸性细胞 增高等 全身症状 。有些患者可有 听幻觉 、牵连观念、妄想、自知力与判断力缺乏等精神症状。因此，凡具有 急性脑炎 症状或急性精神症状的患者，如合并早期血吸虫病感染，经锑剂治愈者即可确定诊断。 CT 扫披荆斩棘及 MRI 用于确定病变的定位，并观察及动态变化。 血吸虫 检查包括粪便沉淀、孵化及 血清 ...
...损害累及下肢和盆带。检查发现病变区域痛觉障碍、营养障碍和 溃疡 ， 肌肉萎缩 和自发性收缩， 共济失调 ，可能有Charcot氏 关节 、 神经原性膀胱 ，常见Horner氏综合征。 【鉴别诊断】 （一）脊髓空洞症（syringomyelia） 是一种缓慢进展的 脊髓 及（或）延髓的退行性病变。发病年龄通常20～30岁，临床特征是受损节段的分离性感觉障碍、下...
...核 及红 橄榄 束的损害有关:舞动运动为对侧脑底核的病变所致；震颤可由 纹状体 、小脑及小脑有关的结构或 额叶 病变引起；肌束颤动见于 运动神经元病 变等。不自主运动可因 生理 或精神因素引起，但大多为器质性病变所致，主要见于 感染 、 中毒 、变性、遗传和家族性发育异常等疾患，也可见于 脑血管病 、 外伤 、 肿瘤 等。 临床表现 1.抽搐:肌肉快速、重复...
...lerotic encephalopathy）又称Binswanger病或慢性 皮质 下 白质 脑病 。 临床表现 为进行性发展的痴呆和多种神经局灶体征。精神 症状 中以隐渐发展的记忆障碍最多见。其他尚有轻度精神错乱、性格改变、淡漠、兴趣减退、妄想、语量贫乏、回答问题缓慢、不切题等。晚期则常出现严重的判断和 定向障碍 ，甚至生活不能自理。所有患者均有慢性进行...
...血液 转动过程障碍，使体内铜酶（如 赖氨酸氧化酶 、酷氨酸酶等）活性降低，引起机体发育和 功能障碍 。 【 临床表现 】 特征为生长障碍、 精神运动发育障碍 、 痉挛 发作、各种毛发异常等。 家族中多见于男性，一般生后1～5个月内正常。起病后由于哺乳不良，体重、身长和头围均停止发育，有 肌阵挛 等痉挛发作，智力发育显着延迟。开始能抬头能笑，但不久均消失，呈 ...
Foville氏 综合征 又称桥脑旁正中征群。 【病因和机理】 桥 脑肿瘤 、 炎症 及 血管 性病变等致 面神经核 或核下 纤维 、 外展神经 核、 三叉神经 根丝或三叉神经 脊髓 束核的损害。 【 临床表现 】 表现为病侧面 神经麻痹 和向病侧之水平性凝神 麻痹 以及对侧 偏瘫 。 【鉴别诊断】 （一） 脑桥 梗塞（pontile apoplexy） 最...
...、 结膜 、 角膜 、 口腔 、舌腭及 鼻腔 粘膜的感觉缺失， 角膜反射 消失。若仅鼻部、眼部、前额部及 头皮 前半部 感觉障碍 ，则为三叉神经第一支（眼支）的损害； 口唇 部、颊部上及颞部前端的感觉障碍为三叉神经第二支（上颌支）损害；下颌部、颊部下半及颞部感觉障碍为三叉神经第三支（ 下颌支 ）损害。常伴有嚼肌， 颞肌 萎缩 ，张口时下颌向病侧偏斜。 常见疾...
...侧眼运动 麻痹 ，常有注视麻痹，尤其是向上注视麻痹。 共济失调 步态 ， 上肢 运动不协调，也可有对侧小脑共济失调。可合并 嗜睡 。 【鉴别诊断】 （一）松果体瘤（dimeal body tumor） 神经系统 症状 主要为两眼上视不能， 动眼神经麻痹 使 眼球 运动障碍 ，共济失调， 瞳孔反射 改变包括阿-罗 瞳孔 ，嗜睡等。可合并 性早熟 ，仅见于男孩，...
... 0～30×10 6 /L 4岁以下 0～20×10 6 /L 5～10岁 0～10×10 6 /L 成 人 0～5×10 6 /L 【鉴别诊断】 （一） 化脓性脑膜炎 （purulent meningitis） 急性化脓性 脊髓炎 （acute purulent myelitis） 细胞 数增多，以 粒细胞 为主。化脓性脑膜炎时 白细胞 在（1000～10...
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