常并发 尿路感染 ， 尿路结石 ，继发性 甲状旁腺功能亢进 ， 营养障碍 、 骨质疏松 、 骨折 、畸形、身材矮小、体重不增、肌 无力 等。
特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续高度增生，并伴有多种器官损害疾病。
...已有家族发病的报道，但少见。本病的基本病变在肌腱和韧带的附着点处。韧带 钙化 之前的早期病变为结缔组织的增生，病变处基质和细胞数相对增多，有纤维软骨岛的化生，软骨细胞和蛋白多糖增多而胶原相对减少。随后在软骨处发生不规则的钙盐沉积和临近的骨皮质 血管增生 和浸润，骨化逐渐向纵深发展，最终韧带深层组织也发生骨化并与椎体融合，此点解释了X线脊柱侧位片上椎前透亮间隙...
本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15％超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。症状取决于肺 内出血 程度。轻度持续慢性出血可有 干咳 、 乏力 、 皮肤苍白 、 体重减轻 乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、 咯血 、 低热 ， 胸痛 等。在后期可有 呼吸困难 ，乃至心功能不全的表现。在急性期及 继发感染 时可有明显的湿罗音闻及。大便隐血...
...图）以及询问疾病家族史、个人既往病史和家族病史等，做好遗传病咨询工作。孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。 在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是否存在...
...，血钙减少。由于血钙减少，刺激甲状旁腺分泌PTH增加，同时维生素D活性产物合成增加，使血钙保持正常水平。肾小管对磷重吸收减少，肾性失磷引起继发性 低磷血症 ，反馈作用使1，25（OH）2D3合成增加，使肠钙吸收亢进并维持血钙正常。空肠对钙离子吸收增加，也使可滤过钙离子增加，进一步增加尿钙的排泄。 2.空肠转运吸收钙增加又称肠钙吸收亢进（吸收型） 主要由于空肠...
特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）亦称自身免疫性血小板减少性紫癜。临床上分为急性和慢性两种亚型，其基本特点为皮肤、黏膜的自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良及血管脆性增加，骨髓涂片可见巨核细胞数正常或增多，并有分化障碍。 ITP是因为体内产生抗血小板抗体导致网状内皮系统吞噬...
...白损失性肠病和吸收不良，部分患者可通过应用无谷胶饮食或忌用牛奶后获得改善。常易出现不明原因的肉芽肿，无干酪样坏死，损害内未发现有微生物，常累及皮肤、肺、脾和肝脏，皮质类固醇激素治疗有效。接种菌苗后几乎无抗体反应。迟发性皮肤试验反应较弱。组织病理检查 淋巴结缺乏浆细胞，可见淋巴滤泡明显增生，但缺乏活力，十二指肠活检常发现兰伯贾第鞭毛虫，应用甲硝唑治疗可见改善。
...红细胞。 (3)骨髓穿刺多次失败或“干抽”，或涂片显示“增生减低”。 (4)肝、脾、淋巴结病理学检查显示造血灶。 (5)骨髓活检病理显示网状纤维和(或)胶原纤维明显增生。 上述第(5)项为必备条件，加上其他4项中任何2项，并能排除 继发性骨髓纤维化 ，即可诊断为IMF。 2.美国 真性红细胞增多症 (PV)协作组于1983年制定IMF诊断标准 (1)脾大。 ...
...发生于大动脉内、但也可能波及到较小的大网膜动脉，使动脉管腔发生狭窄及闭塞，最终造成供血区的大网膜坏死。 (二)发病机制 1.病变部位 大网膜特发性梗死主要发生在大网膜的右侧部分。临床资料研究发现，右半侧大网膜血管变异多于左侧，而且脂肪沉积、肥厚也以右侧为多。 2.病变特征 发生梗死的大网膜常呈三角形，直径2～20cm不等，但以6～8cm者多见。局部呈现 水肿...
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