预防 原发性 免疫缺陷 的预防仅限于对已知的经检定的遗传基因进行遗传咨询。以培养的羊水细胞或胎儿血作产前诊断可用于少数几种免疫缺陷,诸如x连锁无γ球蛋白血症,wiskott-aldrich综合征,大多数严重联合免疫缺缺,伴腺苷脱氨酶缺陷以及 慢性肉芽肿病 。性别检定有助于除外x连锁性缺陷。在有些原发性免疫缺陷可检测到杂合子。
原发性巨球蛋白血症 是由Waldenstrom于1944年首次报道,故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为 淋巴结肿大 、 肝脾肿大 ,骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生,血中单克隆IgM增高。
原发性便秘是指无器质性疾病存在而引起的 便秘 。
原发性下肢深静脉瓣膜功能不全(primary deep venous insufficiency)是由Kistner(1980)首先提出的静脉病变新范畴,主要是因深静脉中瓣膜的游离缘伸长、松弛、下垂,以致在重力作用下血液倒流时,不能使两个相对的瓣叶在管腔正中紧密对合,从而引起深静脉倒流性病变,造成下肢静脉系统淤血和高压,而导致一系列临床症状和体征。
...呼吸困难 ,劳力时 心前区疼痛 和晕厥少见.许多病人有雷诺现象和 关节痛 ,通常出现在明显的原发性肺动脉高压发作前数年. 病因与发病机制 特发性肺动脉高压迄今病因不明,目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。 遗传因素 家族性IPH至少占所有IPH的6%,家系研究表明其遗传类型为 常染色体显性遗传 。 免疫因素 免疫调节作用可能参与IPH的...
...巴细胞;HCL可查见 毛细胞 ,有困难时需经 相差显微镜 及电镜鉴别,而PMF则以幼稚粒、红细胞为特点,进一步行骨髓穿刺及活检可明确区分。 原发性骨髓纤维化的并发症 最常见的 并发症 为 感染 、 发热 、 贫血 , 贫血性心脏病 、 心衰 、 门脉高压 , 腹水 , 肝功能衰竭 , 肝性脑病 、脾 梗死 。 原发性骨髓纤维化的预防和治疗方法 减少或避免有害...
...性较男性多见。引起本病最常见的原因为醛固酮瘤,约占原醛症的60%~80%,大多数为单个 腺瘤 ,左侧多见。其次有双侧肾上腺皮质增生,又称为特发性 醛固酮增多症 ,约占20%~30%。少见原因有 地塞米松 可抑制性醛固酮 增多症,醛固酮 癌 、异位分泌醛固酮的肿瘤。 疾病分类 内分泌科 疾病描述 原发性醛固酮增多症(原醛症),是由于肾上腺的皮质肿瘤或增生,醛固...
...性较男性多见。引起本病最常见的原因为醛固酮瘤,约占原醛症的60%~80%,大多数为单个 腺瘤 ,左侧多见。其次有双侧肾上腺皮质增生,又称为特发性 醛固酮增多症 ,约占20%~30%。少见原因有 地塞米松 可抑制性醛固酮 增多症,醛固酮 癌 、异位分泌醛固酮的肿瘤。 疾病分类 内分泌科 疾病描述 原发性醛固酮增多症(原醛症),是由于肾上腺的皮质肿瘤或增生,醛固...
...斜视 ,依注视眼不同,其偏斜度不相等,如患眼注视时,偏斜度加大,眼外肌骨力不足或 麻痹 是非共同性性斜视的主要原因。其他原因有眼外肌牵制(restriction)神经支配异常,例如 眼球后退综合征 ,以及A-V征等。原发性共同性内斜视(primary concomitant esotropia)分为调节及非调节性两大类。调节性内斜及分屈光性及高AC/A两种。
原发性 血小板减少性紫癜 ,或称特发性血小板减少性 紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),指无明显外源性病因引起的血小板减少,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加,故又名自身免疫性血小板减少,是一类较为常见的出血性血液病,其特点为 血小板寿命缩短 ,骨髓巨核细胞增多,80%-90%病例的血清或血小板表...
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