纤维化（fibrosis）可发生于多种器官，主要 病理 改变为 器官组织 内 纤维结缔组织 增多， 实质细胞 减少，持续进展可致器官结构破坏和功能减退，乃至 衰竭 ，严重威胁人类健康和生命。 机体器官由实质和间质两部分构成。实质是指器官的主要结构和功能 细胞 （如 肝脏 的实质细胞就是 肝细胞 ），间质由 间质细胞 和细胞外 基质 （主要有 胶原蛋白 、 蛋...
纤维二糖 (cellobiose)，系统名 4-O-β-D- 葡萄 吡喃 苷基-D-葡萄 吡喃糖 ，分子式C 12 H 22 O 11 。它是纤维素水解的产物，也是纤维素的基本结构单元。分子量为342.3。 在自然界不存在游离的 纤维二糖 ，在 乙醇 水溶液中可得细粒结晶的纤维二糖( 真空干燥 后)，熔点 225℃（分解）。它与纤维素的关系如同 麦芽糖 与 ...
犬尿氨酸 kynurenine 古武弥四郎、岩尾次郎（1931）在饲以 色氨酸 的兔尿中发现L-型犬尿氨酸，证明是色氨酸的 代谢 中间产物。在360毫微米有特异的吸收。在动物体内变为犬尿 喹啉酸 ，另外经过3-羟犬 尿酸 变为黄尼 烯酸 、 烟酸 等，还经过乙酞CoA而完全分解。 果蝇 或蚕等昆虫的眼和卵的出现、色素作用物质（V+物质）（A．F．J．Bute...
纤维斑块 （fibrous plaque）： 脂纹 进一步发展则演变为纤维斑块。肉眼观：内膜面散在不规则隆起的斑块，初为淡黄或灰黄色，后因斑块表层 胶原纤维 的增多及玻璃样变而呈瓷白色，状如凝固的蜡烛油。斑块直径约0.3~1.5cm，并可融合。光镜下：病灶表层是由大量胶原纤维、SMC、少数 弹性纤维 及 蛋白 聚糖 形成 纤维 帽，胶原纤维可发生玻璃变性。纤...
...纤维 外面有少量的 结缔组织 称 肌内膜 。很多肌纤维又被 肌束膜 包围形成 肌束 。 电镜下肌原纤维由许多肌 微丝 组成。这些肌微丝在肌原纤维中有规律的平行排列，粗微丝位于暗带，细微丝位于明带。在 骨骼肌 中非常明显，因而骨骼肌也称 横纹肌 。 骨骼 细胞 得收缩单位，myofibrils，肌原纤维由 粗肌丝 和 细肌丝 组装而成，粗肌丝的成分是 肌球蛋白...
...改变或缺如。因此，酶和蛋白质的定性定量分析是诊断单基因病或分子代谢病的主要方法。根据分子代谢病的临床特点可以从三个层次检测和分析。 1．代谢产物的检测 酶缺陷导致一系列生化代谢紊乱，从而使代谢中间产物、底物、终产物旁路代谢产物发生变化。因此，检测某些代谢产物的质和量的改变。可间接反映酶的变化而作出诊断。例如疑为苯 酮尿 症患者，可检测血清苯丙氨酸或尿中苯乙酸...
...残基参与的交联形成富于弹性的网状结构。 在弹性蛋白的外围包绕着一层由 微原纤维 构成的壳。微原纤维是由一些 糖蛋白 构成的。其中一种较大的糖蛋白是fibrillin，为保持弹性纤维的完整性所必需。在发育中的弹性组织内，糖蛋白微原纤维常先于弹性蛋白出现，似乎是弹性蛋白附着的框架，对于弹性蛋白分子组装成弹性纤维具有组织作用。老年组织中弹性 蛋白 的生成减少，降解...
...多，为椭圆形，有的可看到双层 单位膜 ，由单位膜包绕初级深酶体和次级深酶体。细胞质内有一系列的扁平囊及小泡主成的 高尔基复合体 和分泌颗粒，纤维环细胞合成 分泌蛋白 多糖 及胶原纤维的能力很旺盛，保证纤维环生理 代谢 活动所需的构造物质的供给。一但这种供给减少，纤维环的生物性能就会减弱，椎间盘开始退变。 3 主要细胞外 基质 的表现 正常人椎间盘不同的区域的...
...) 吡咯烷及呱啶尿 ：由于 空肠 对这些氨基酸吸收不良，大量赖氨酸与鸟氨酸在 肠道 降解产生 尸胺 与腐胺，吸收后被还原成 吡咯烷 与呱啶从尿中排出。 (5)其他：少数患者可合并 高尿酸血症 ， 低钙血症 ， 血友病 ， 肌萎缩 ， 胰腺炎 ， 色素性视网膜炎 等。 2.二 碱基 氨基酸尿症 本病系 常染色体隐性遗传病 ，是该编码转运 蛋白 的 基因突变 的...
...色素， 硝酸银 染色 不着色，用 甲酚 紫及 亚甲蓝 染色显色黑色。 血管 内皮细胞、 汗腺 基底膜 、 巨噬细胞 等有细小褐色颗粒。 胶原纤维 束及弹力 纤维 亦可见有褐色色素。 尿黑酸尿与褐黄病的中医治疗 治疗可试用 六味地黄丸 、 桂附地黄丸 。 尿黑酸尿与褐黄病的西医治疗 (一)治疗 尚无特效 疗法 。骨关节 症状 可对症处理。食用低 酪氨酸 、低 ...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。