...四肢骨骼异常，甚至心脏畸形。 局部因素通常与乳牙根尖感染，乳牙外伤有关。如乳磨牙根周感染，直接影响其下方正在发育的恒牙胚，造成个别恒牙的釉质发育不全。 由于全身因素造成的釉质发育不全，可累及同时期发育的牙齿，而常呈对称出现。因此，医生可以根据临床表现推测儿童过去的身体发育状况。在胚胎2～3个月时严重代谢障碍可导致上颌乳切牙（即门牙）釉质发育不全；早产儿、过小...
...他骨关节 肌肉 方面的 合并症 ，如频繁 踝扭伤 ，反复髋、 肩关节脱位 、 髌骨 移位以及 脊柱侧凸 、 扁平足 、退行性 关节炎 等。 小儿关节过度活动综合征的预防和治疗方法 参照 遗传性疾病 的预防措施，做好 遗传学 咨询工作。 小儿关节过度活动综合征的西医治疗 (一)治疗 本 综合征 一般不影响儿童正常 生长发育 ，大部分患儿随着年龄增长， 关节松弛...
（一）发病原因 本症原因未肯定，因为这些小儿后肠正常，可以想象泄殖腔分化为尿生殖窦及肛门直肠的过程是正常的。膀胱不发育可能是泄殖腔前部继发性萎缩的结果，也许是由于中肾管及输尿管进入三角区配合不协调，阻止尿液在膀胱 积聚 ，也就没有尿液充盈膀胱。 （二）发病机制 畸形的结局因性别而异，女性有正常发育的副中肾管则输尿管口可位于子宫、阴道前壁或前庭。病人有异位输尿...
...一种常见的临床综合征，有广义和狭义之分。狭义的急性肾功能衰竭是指急性的 肾小管坏死 ，而广义的急性肾功能衰竭则是指由多种病因引起的同一种临床综合征。我们把急件 肾衰 分为三类：肾前性肾衰;肾性肾衰; 肾后性肾衰 。各种原因使肾灌流不足引起低氯性氮质血症综合征，属肾前性肾衰。 小儿低氯性氮质血症综合征的病因 (一)发病原因 低氯性 氮质血症 综合征 系各种原因...
...发育不良、 尿崩 等为其特征的一组症候群。发病人群多为幼儿或学龄期男孩。 下丘脑 病变是本 综合征 的关键因素。 本病征又称Fröhlich综合征(Fröhlich syndrome)、Babinski-Fröhlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性 营养不良 症、 脑性肥胖 症等。 小儿肥胖性生殖无能综合征的病因 (一)发病...
先天性睾丸发育不全 患者在儿童期无异常，常于青春期或成年期时方出现异常。患者体型较高，下肢细长，皮肤细白， 阴毛 及胡须稀少，腋毛常常没有。呈类阉体型。约半数患者两侧 乳房肥大 。外生殖器常呈正常男性样，但阴茎较正常男性短小，两侧睾丸显著缩小，多小于3cm，质地坚硬，性功能较差，精液中无精子，患者常因不育或性功能低下求治。智力发育正常或略低。 一般在发育期前...
(一)发病原因 先天性睾丸发育不全 的形成可能是卵细胞在成熟分裂过程中，性染色体不分离，形成含有两个X的卵子，这种卵子若与Y精子相结合即形成47，XXY受精卵。如果生精细胞在成熟过程中第1次成熟分裂XY不分离，则形成XY精子，这种精子与X卵相结合也可形成47，XXY的受精卵。一般认为大多数47，XXY的形成系卵子在成熟分裂过程中性染色体不分离所引起。 (二)...
（一）发病原因 本病是由于胚胎时期肾供血不足或其他原因，引起一部分后肾胚基失去正常发育，只有一部分发展为正常功能的肾单位。其集合系统缩小，输尿管及肾血管细小但无阻塞。 （二）发病机制 肾脏外形呈幼稚型，有胚胎性分叶，较正常肾小一半以上，重30～100g。肾盏短粗，数目减少，肾盂狭小，肾排泄功能差，对侧肾大多正常或有代偿性肥大。
...其他 应做 脑电图 ，脑电图可发现头颅异常波型。 X线 检查， 长骨 干骺端 可发现 佝偻病 样特异改变。 B超 、 心电图 等常规检查。 小儿眼-脑-肾综合征的鉴别诊断 须与其他原因所致的多发性发育 畸形 以及 维生素D缺乏 或 营养不良 所致 疾病 鉴别。如严重 生长发育 障碍、 佝偻病 、 氨基酸尿 及 眼异常 等。 小儿眼-脑-肾综合征的并发症 发生...
本症又称曲细精管发育不全或原发小睾丸症或Klinefelter综合征（Klinefelter syndrome）。1942年由Klinefelter、Reifenstein及Albright描述，其特点是睾丸小、无精子及尿中促性腺激素增高等。1959年Jacobs等发现本病患者性染色体为47，XXY，即比正常男性多了1条X染色体，因此本病称为47，XXY综合...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。