... 氨基酸 ， 脂肪分解 成 甘油 在肝脏转化成糖原； 肌肉 收缩生成的 乳酸 ，通过肝脏的 代谢 ，亦可能转化为 肌糖 原。 正常饮食能使肝糖原不断得到补充，以减少糖原异生作用，同时体内蛋白质亦可得到较好的保存。 肝糖的合成和降解受 激素 ( 胰岛素 )控制，在正常情况下，高等动物有合成和降解肝糖的能力，当激素控制失调，会导致 糖尿病 。 理化性质： 肝糖可...
最常见的是 糖原贮积病 （glycogenstoragediseases），这是由于 糖原 生成和分解的酶系统先天性缺陷所引起的一组糖原合成或分解异常、使糖原在 细胞 中过多贮积、或糖原 分子 异常的遗传性 疾病 。肝是糖原贮积病的主要受累器官，其次是 心脏 和 肌肉 （见表3-5）。 表3-5 各糖原贮积病及其 临床体征 分型 酶的缺陷 受累器官 临床表现...
...较少见， HIV感染 病人中多见，病变中有大量畸形的恶性网状组织细胞和R-S细胞，淋巴细胞少见，有广泛的坏死和 纤维 灶。 4. 结节 硬化型(nodular sclerosing，NS) 在儿童中最常见，易见R-S细胞，淋巴结有 包膜 ， 胶原 性束带从包膜延伸将淋巴结隔成多个小结，临床上以下 颈部 、 锁骨 上、 纵隔 发病为多见。 小儿霍奇金病的症状 ...
急性侵袭型肺曲霉病 (acute invasive pulmonary aspergillosis)是侵袭型肺 曲霉病 中最常见和最严重的类型。曲霉性 支气管肺炎 和播散性肺曲霉病大体上均可归入此范畴。 急性侵袭型肺曲霉病的病因 (一)发病原因 侵入性 曲霉病 是内曲霉(主要是 烟曲霉 )侵入组织所致。 (二)发病机制 吞噬细胞 作为 宿主 的 防御机制 之...
...性； 红细胞 系统为阴性， 巨核细胞 及 血小板 呈阳性； 单核细胞 可呈阴生，亦可呈阳性。 临床意义 1、增加：急性与 慢性淋巴细胞性白血病 ， 淋巴肉瘤 ， 何杰金氏病 ，红血病， 红白血病 ，地中海性 贫血 ， 缺铁性贫血 ， 再生障碍性贫血 ， 化脓 性 感染 等。 2、减低：急性和 慢性粒细胞性白血病 ， 绿色瘤 等。 怎样看化验单专题 专题主页 ...
...感染 。因1976年在美国费城召开的退伍军人大会时暴发而得名。我国自1982年在南京首次发现后，相继在20多个省(市)流行。近十多年来这种新型肺炎已受到广泛重视。小儿 发病率 不高。 小儿军团病的病因 (一)发病原因 军团菌 是一类需要特殊营养的革兰阴性需氧短杆菌，宽0.3～0.9μm，长2～3μm，对外界环境 抵抗力 强，在 蒸馏水 中可存活2～4个月，在...
...低下所致高血氯性 代谢性酸中毒 及持续高钾血症。虽有代谢性酸中毒，但与dRTA不同的是尿可为酸性，与pRTA不同的是尿排出HCO3-较低。 小儿全远端型肾小管酸中毒的病因 (一)发病原因几乎所有Ⅳ型 RTA 均继发于其他 疾病 ，罕见有 原发性 者。常见 继发性 病因有： 1.单纯 醛固酮 缺乏 如 失盐 性 先天性肾上腺增生 ， 醛固酮缺乏症 ，艾迪森病等...
蓝氏贾第鞭毛虫病 现通称 贾第虫病 (giardiasis)，是由蓝氏贾第鞭毛虫(giardia lambila) 寄生 在人体 小肠 引起的 原虫 性疾患。临床上以 腹泻 、 腹痛 及 腹胀 等为主要表现，并可引起 胆囊炎 、 胆管炎 及 肝脏 损害。本病除 地方性流行 外，还可导致水源性暴发性流行。在旅游者中 感染 也很常见。 小儿贾第虫病的病因 (一)...
最常见的是 糖原贮积病 （glycogenstoragediseases），这是由于糖原生成和分解的酶系统先天性缺陷所引起的一组糖原合成或分解异常、使糖原在细胞中过多贮积、或糖原分子异常的遗传性疾病。肝是糖原贮积病的主要受累器官，其次是心脏和肌肉（见表3-5）。 表3-5 各糖原贮积病及其临床体征 分型 酶的缺陷 受累器官 临床表现 Ⅰ（von-Gierke...
小儿面肩肱型肌营养不良 是发生于小儿的一种遗传性 肌肉 病，是 进行性肌营养不良症 的其中一型。以患者 肌无力 主要累及面部肌肉、 肩胛 肌群为其特点。 小儿面肩肱型肌营养不良的病因 此病是 常染色体 显性遗传性 肌肉 病，有相当一部分为 散发病例 ，Wi jmenga等首先证实，致病 基因定位 于 染色体 4q35。目前的研究表明95%以上的 面肩肱型肌营...
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