霍奇金病 (Hodgkin's disease of children)是 淋巴 网状组织的 恶性肿瘤 ，常发生于一组 淋巴结 而扩散至其他淋巴结和(或)结外器官或组织。 小儿霍奇金病的病因 HD的病因及发病机制不明。许多研究提示 病毒感染 及 免疫 异常可能是发病因素。 1. 感染 因素 很多动物如鸡、 大鼠 、小鼠、猫和牛的 淋巴瘤 可由 病毒 引起，通...
获得性补体缺陷症的鉴别诊断： 获得性补体缺陷是补体活化(如循环免疫复合物或内毒素存在的情况下)过程中造成的，它可增加患者对感染的易感性。在临床上，获得性初体缺陷很常见，如 烧伤 患者伴有的 低补体血症 和 败血症 ; 肾病综合征 患者易患感染性疾病，其血清补体水平也有异常;肿瘤化疗患者可伴有低补体血症、调理及杀菌功能障碍;镰刀细胞 贫血 患者常继发补体缺陷，...
目前病因和发病机制尚不十分清楚，尚无系统的预防措施。 1.孕妇保健 已知一些 免疫缺陷 病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是 风疹 病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学...
总地来讲，补体缺陷并发感染时对抗生素治疗的反应良好，但根本治疗应在于纠正补体缺陷。有些学者采用替补性治疗，即将纯化的缺陷成分输入患者体内以纠正缺陷。替补体疗法可将缺陷的补体成分水 平补 足至正常水平，又可改善临床症状。有些学者采用输入新鲜血浆的方法治疗补体缺陷，但从理论上讲，多次输注可使中患者产生免疫反应是其潜在危险。对于HAE的治疗研究较多，治疗HAE有3...
...其免疫系统功能。scid又称“空泡男孩综合征”，如不治疗，患儿必需在无菌环境中生活，一般的感染对其都可能是致命的。 约半数scid由x染色体缺陷所致。男孩的x染色体遗传自母亲，故此型scid均为患病。该遗传缺陷影响成熟t细胞和自然杀伤细胞的发育，而这两者是机体对外来病毒和细菌等入侵者的主要防护者。 迄今为止，法国巴黎neckerenfantsmalades医...
吞噬功能缺陷病，包括 慢性肉芽肿病 和Chediak-Higashi综合征。吞噬功能缺陷将导致机体对病原微生物的易感性增高，常发生各种化脓菌感染及条件致病菌的感染。原发性吞噬功能缺陷系指先天性或遗传性的内源性吞噬功能不全。
免疫缺陷 病（immunodeficiency diseases）是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：① 原发性免疫缺陷病 ，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化...
普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病（common variable immunodeficiency，CVID），是一种常见的低丙种球蛋白血症，曾被称为获得性（或成人型、迟发性）低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的，主要影响抗体合成的PID。
... 时显示脑底部由于 毛细血管 异常 增生 而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名。Moyamoya是日语"烟雾"的发音。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性 血管增生 小儿烟雾病的病因 (一)发病原因 本病病因不明。目前多将本病分为先天性与后天获得性两类。先天性 烟雾病 多有 遗传因素 ;后天性烟雾病系因多种病因所致，如 镰状细胞贫血 、...
...（二）发病机制 1.发病机制 引起低Ig血症的机制尚不完全清楚，多数学者认为该病为一组病因不同的临床综合征，有以下几种可能： （1）Th功能缺陷：多数CVID患者外周血B细胞数量和功能均无异常，但Th数量和功能低下，不能向B细胞提供辅助信息，以致B细胞终期分化受阻。这些患者的Th分泌的IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、IFN-γ、B细胞生长因子（BC...
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