加压素 分泌过多 综合征 (hypersecretion of vasopressin syndrome)， 为加压素(AVP)分泌增多所致的一种常见的水钠 代谢异常 ，是 血浆 中AVP浓度增高、血钠降低、 水潴留 ， 渗透压 异常低，致 细胞内水肿 引起的一种综合征。过去曾称脑性 低钠血症 。 小儿加压素分泌过多综合征的病因 (一)发病原因 本病征常在影...
... 脾脏 活检亦可见组织细胞增多及吞噬血细胞现象。 根据临床表现和 实验室检查 所见进行诊断。诊断的主要依据是骨髓见到明显的吞噬血细胞现象。 小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的诊断 小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的检查化验 1. 血液 检查 低蛋白血症 、α2 球蛋白 比例升高、血 胆固醇 浓度降低、C- 反应蛋白 强阳性 、 乳酸脱氢酶 尤以 LDH 3～LDH5...
...症。 (2) 高渗性脱水 。先天性尿崩症以及外伤、手术、鞍区肿瘤时，可以影响渴觉中枢，使患者 多尿 但不伴 口渴 ，易 脱水 导致出现 高钠血症 、高渗状态，此时可伴 发热 、 抽搐 甚至 脑血管意外 危及患者生命。 (3)除此外，部分患者亦可见有明显的 胃肠道 消化 症状，如 恶心 、 呕吐 、 腹泻 、 腹部不适 或 腹胀 等症状。 小儿肥胖性生殖无能综...
...以有持续 发热 、体重下降、 食欲不振 ，重者可出现严重系统性感染，此时因 血细胞 低使 炎症 不能局限，常缺乏局部炎症表现，严重者可发生 败血症 ，感染多加重 出血 而导致死亡。）和 内脏出血 （ 血小板减少 所致），尤其 颅内出血 （当出现严重 鼻出血 、视物不清、 头痛 、 恶心呕吐 时，多为致命性颅内出血先兆表现，临床要充分予以注意），常危及小儿生命...
...引起的急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性 贫血 等鉴别。 本病首先需与TTP相鉴别。此外，还需与 恶性高血压 、SLE、 硬皮病 、急性链球菌感染后肾小球肾炎、 急进性肾炎 ，有血管内 血栓形成 的 肾病综合征 以及伴有多器官衰竭的革兰阴性细菌的 败血症 相鉴别。婴儿期应注意与中毒性或缺血性肾小管坏死区别，年长儿则应与结缔组织病所致肾脏病变鉴别。
...，常表现为 白细胞减少 、 贫血 和 血小板减少 。 尚有生长迟缓, 肝脾肿大 , 淋巴结肿大 , 腹泻 和慢性皮肤 感染 , 可发生严重 败血症 、机会性 肺炎 、 间质性肺炎 、 脑膜炎 、 泌尿系感染 、 蜂窝组织炎 、 慢性中耳炎 、 慢性鼻窦炎 ，各脏器 阿米巴病 、 结核菌感染 、 EB病毒感染 、利斯特菌感染等。 小儿获得性免疫缺陷综合征的预防...
...rome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的 疾病 。该病是 常染色体显性遗传病 ，具有明显的家族史。 又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、 先天性非溶血性黄疸 、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸 直接胆红素 增高Ⅰ型、黑色 肝黄 疸综合征等。 小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的病...
哮喘 性 肌萎缩 综合征 即哮喘性肌萎缩(asthmatic amyotrophy)、Hopkins综合征(Hopkins syndrome)，又称急性哮喘并发 脊髓灰质炎 样损害。本病征的主要特点是于 小儿哮喘 发作后1周左右，出现类似 脊髓前角灰质炎 样的单肢弛缓性 瘫痪 。 小儿哮喘性肌萎缩综合征的病因 (一)发病原因 本病征病因尚不明。 (二)发病机...
小儿短指-球状晶体异位综合征 (brachy dactylia-ectopia lentis syndrome)是一种少见的伴有全身 发育异常 的 遗传性疾病 ，继发 青光眼 的发生率很高，发生 近视 往往在儿童期，平均年龄为12.2岁。小儿短指-球状晶体异位综合征又称为 短指 -球状 晶体 综合征 、Weill-Marchesani综合征、 中胚层 发育异...
...出现一系列临床症状。 根据慢性肝内胆汁淤积，周围性肺动脉狭窄，特异性面容和蝴蝶形 脊椎 ，心血管畸形等特征可予以诊断。 小儿动脉肝脏发育异常综合征的诊断 小儿动脉肝脏发育异常综合征的检查化验 1、 血常规检查 (血象)：发生 肝硬化 的晚期患儿 血细胞 计数可显示 中性粒细胞减少 、 血小板减少 。 2、血 生化 检查：可有轻重不等的高结合 胆红素血症 (3...
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