诊断 典型的 生长激素缺乏症 应符合以下几点： 1.身高较同龄、同性别均值低-2SD以上。 2.每年身高增长速率<4cm;年幼儿身高增长速度为正常的2/3以下。 3.体态匀称、面容幼稚、皮下脂肪较丰满，有些患儿面痣较多，部分患儿可伴有 尿崩症 或者其他垂体激素缺乏。 4.经两种药物作GH激发试验，GH峰值均<10μg/L。 5.除外 甲状腺功能低下 ，慢性肝...
维生素A缺乏症 所致的 角膜溃疡 病是 小儿疳积 续发的一种眼病，起因于脾胃受损，肝热上攻于目。主要 症状 是 角膜混浊 ，视物不清，干涩 怕光 。如不及时调治，重者可引起 黑睛 破损，导致 失明 。本病相当于 疳积 上目。 维生素Ａ缺乏症所致的角膜溃疡病的病因 ［病因 病机 ］ 饮食不节 、喂养不当、食有偏好等损伤脾胃，或久病虚嬴， 脾胃虚弱 等，皆可导致...
患儿因生长激素（growth hormone，GH）缺乏所导致的矮小，称为 生长激素缺乏症 ，又称为垂体性侏儒症。身材矮小（short stature）是指在相似环境下，儿童身高低于同种族、同年龄、同性别个体正常身高2个标准差以上，或者低于正常儿童生长曲线第3百分位。在众多因素中，内分泌的生长激素（GH）对身高的影响起着十分重要的作用。
... 在体外 水杨 酸盐反向影响PK缺陷性细胞的能量代谢，这种现象的临床意义一旦确定，则可以在严格的血液学监护下应用水杨酸盐。还观察到患严重PK缺乏症的女性病人应用口服避孕药时溶血增加。 4.异基因骨髓移植(Allo-BMT)或外周血干细胞移植(Allo-PBSCT)或 脐血 移植PK缺乏症所致严重 溶血性贫血 患者，如需反复输血才能维持生命，Allo-BMT或...
...血 白细胞 低于4×109/L称 白细胞减少症 (leukopenia)。 粒细胞 绝对值持续低于2×109/L，称 粒细胞减少症 ，如极度缺乏，低于1×109/L称 粒细胞缺乏症 (agranulocytosis)，常伴有严重 感染 。 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 的病因和发病机制，在多数情况下相同，仅减少的程度不同。 老年人白细胞减少症和粒细胞缺乏症的病...
锌缺乏症是人体长期缺乏微量元素锌引起的营养缺乏病，表现为味觉迟钝、食欲差、异食癖、生长发育迟缓、或伤口不易愈合等。动、植物食物几乎都含锌，动物性食物中锌的含量丰富，且利用率高。 病理生理 锌是人体所含重要的微量元素之一，参与体内含锌酶和锌依赖性酶的组成和活性，在组织呼吸及蛋白质、脂肪、糖及核酸代谢中起重要作用；促进细胞分裂生长和组织再生，故缺锌可影响体格生长...
高加索人群中，约1%～2%的 肺气肿 患者伴有α1-AT缺乏，80%～90%的PiZZ型个体有全小叶型肺气肿。其临床特点是：发病年龄早，呼吸道症状出现于30～40岁，早期症状为活动后 呼吸困难 ，多有 咳嗽 和反复呼吸道感染，体检见病人有过度 消瘦 ， 呼吸音低 ;胸片示 横膈低平 ， 肺过度充气 ， 外周血管减少 ，尤其是以肺小叶明显，肺功能提示严重肺气肿...
...骨髓功能完全代偿，平时可能没有明显的贫血和其他表现。但查体时常有 黄疸 和 脾大 。一般贫血或黄疸首次发生于婴儿或儿童时期，不像G-6-PD缺乏的患者，PK缺乏症婴儿出现黄疸时总是伴有贫血且常有脾大，贫血程度通常比 遗传性球形红细胞增多症 患者更严重，常常需要输血。 诊断依赖于红细胞PK的活性测定在考虑PK缺乏症的诊断时要注意：①筛选PK活性的荧光斑点试验的...
西医治疗 目前对 生长激素缺乏症 的治疗主要采用GH替代治疗。无论特发性或继发性GH缺乏性矮小均可用GH治疗。开始治疗年龄越小，效果越好。但是对 颅内肿瘤 术后导致的生长激素缺乏症患者或者 白血病 患者需慎用。 1.治疗剂量 目前多数学者推荐每周使用剂量为0.5～0.7U/kg，每晚临睡前皮下注射0.1U/kg。最大效应是在开始初6～12个月。上海市儿科医学...
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症 (idiopathic late-onset Ig deficiency)也称 原发性 获得性 无丙种球蛋白血症 或多变的未分类的 抗体 缺乏性 疾病 。属于原发性体液缺陷病。 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的病因 (一)发病原因 原因不明。无明显的 遗传 倾向，也有同一家族几位同患本病的报道。 (二)发病机制 发病机制还不清楚，...
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