骨髓纤维化 (myelofibrosis，MF)是一种 骨髓增生 性 疾病 ，表现为 骨髓 弥漫性 纤维 组织 增生 ，常伴有髓外造血，主要在 脾脏 ，其次为 肝脏 和 淋巴结 。典型 临床表现 为幼粒- 幼红细胞 性 贫血 和脾脏显著肿大以及不同程度的 骨质 硬化 。 MF有 原发性 和 继发性 两大类。继发性MF有明显的原因，主要有CML、MDS、 淋巴...
有的家长一旦发现孩子有浮肿，就联想到是否得了 肾脏 疾病 （俗称腰子病），其实肾脏疾病是一个总称。在儿童中常见的肾脏疾病有 急性肾小球肾炎 ， 原发性肾病综合征 及 尿路感染 ；这三种疾病中以原发性肾病综合征（以下简称 肾病综合征 ）引起的浮肿为最明显、最严重。 肾病综合征以1～6岁男孩中多见，有四种主要表现： （1）浮肿； （2）大量 蛋白尿 （刚排出的小...
原发性 纤毛 运动障碍 (primary ciliary dyskinesia，PCD)又称纤毛不动 综合征 (immobile cilia syndrome)，属 常染色体隐性遗传 ，引起反复的 呼吸道感染 。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、 Kartagener综合征 、纤毛运动不良和原发性纤毛 定向障碍 等几种类型。PCD中50%的病例合并 内脏...
...查的方法：作大规模人群的普查必须采用一个方法简便，灵敏度高和准确可靠的检测方法。甲胎蛋白（AFP）的血凝方法大致符合这一要求。AFP血凝法阳性低限为40μg/L，其假阳性率为30%，对每一例AFP血凝法阳性病例应作放射免疫法复核。AFP确实增高者应建议其到专科诊查。 我国原发性肝癌患者中AFP检测的阳性率约为70%，即约有近1/3的患者难于以AFP检测获得早...
特发性或 原发性血小板增多症 (primary thrombocytosis，简称ET) ，由于本病常有 反复出血 ，又名 出血 性 血小板增多症 ，是一种以 巨核细胞 系 增殖 为主的 骨髓增生 性疾患， 发病率 不高，小儿比较少见。临床以出血、 血栓形成 及持续性 血小板增多 ，伴有其他 造血细胞 系的轻度 增生 为特点。临床上凡原因不明的 血小板 数持...
原发性皮肤B细胞淋巴瘤 (PCBLC)是NHL的一种类型，NHL是一种起源于 淋巴瘤 系统的具有 异质 性的恶性 疾病 。约25%NHL发生于结外。除 胃肠道 外， 皮肤 是第二大常见的结外侵犯部位。 原发性皮肤B细胞淋巴瘤的病因 (一)发病原因 就许多病例中 真皮 层恶性 B细胞 的存在和好发部位局限 皮肤 方面有许多疑问。尽管已知嗜 表皮 T细胞 这一 ...
原发性限局性皮肤淀粉样变 (primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于 皮肤 局部的 淀粉 样变，没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤 疾病 。 原发性限局性皮肤淀粉样变的病因 (一)发病原因 病因不明确。 斑疹 型和苔藓样 皮肤 淀粉样 变病 可能与家族 遗传因素 有关，据观察有家族史者 发病率 高达28%，...
原发性肝癌有时须与下列疾病相鉴别。 （一）继发性肝癌（secondary liver cancer）肝脏血源丰富，其他癌肿可转移至肝脏。我校病理解剖资料，继发性肝癌为原发性肝癌的1.2倍，其中以继发于 胃癌 的最多，其次为肺、结肠、胰等的癌肿。继发性肝癌大多为 多发性结节 ，临床以原发癌表现为主，少数可仅有继发性肝癌的征象如 肝肿大 、肝 结节 、肝区痛、 ...
...关的基础生理知识，阐明“月经”是正常的生理现象，帮助病人打消顾虑，树立信心。痛经时可以卧床休息或热敷下腹部。注意经期卫生。还可服用一般非特异性 止痛药 ，如： 水杨 酸盐类，有退热止痛之功效。 2.口服避孕药 适用于需要采取避孕措施的痛经病人。20世纪60年代以来，大量研究观察证实，口服避孕药可以有效治疗原发性痛经，使50%的病人疼痛完全缓解，40%明显减轻...
原发性视网膜色素变性 【概述】 原发性视网膜色素变性（primary pigmentary degeneratio of the retina）在历史上曾称为 色素性视网膜炎 (retinitis pigmentosa)。是一种比较常见的毯层- 视网膜变性 。根据我国部分地区调查资料，群体 患病率 约为1/3500。 【治疗措施】 本病至今为止尚无有效治疗。...
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