遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏

...即a2b2, 分子量 约为340kD。a-链 蛋白质 有活性 位点 半胱氨酸 起转 酰胺酶 作用,b-链无酶作用而具有载体 蛋白 的功能。 凝血酶 裂解a链的 精氨酸 37- 甘氨酸 38肽键,暴露活性位点半胱氨酸使第ⅩⅢ因子激活。激活的第ⅩⅢ因子(ⅩⅢa)是一种转酰胺酶,在钙离子参与下, 催化 纤维蛋白 单体和 多聚体 之间的氢键连接,转变成以 共价键 酰...

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急诊医学/弥散性血管内凝血的发病机理

...可激活内、外源凝血系统。 四、 继发性 纤溶亢进 这是机体的一种保护性 代偿 机能。实际上在DIC初期就开始了纤溶过程。激活的因子Ⅻ、生成的凝血酶、纤维蛋白在血管壁的沉积,受损的组织或血管内皮细胞释放的 纤溶酶 原 活化 素等,都能使纤溶酶原变为纤溶酶。纤溶酶为一种 蛋白 分解酶,可溶解纤维蛋白。当纤溶酶浓度进一步增高时,也可溶解纤维蛋白原、因子Ⅴ、因子Ⅷ。...

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病理生理学/组织严重破坏使大量组织因子进入血液,启动外源性凝血系统

... 组织因子是一种 脂蛋白 复合物 ,含有大量 磷脂 。当它进入 血浆 后。血浆中的钙离子将因子Ⅶ连接于组织因子的磷脂上,形成复合物,后者可使凝血因子X 活化 为Xa,并与 Ca 2+ 、因子V和 血小板 磷脂相互作用而形成 凝血酶原 激活物,然后通过与内源性凝血系统后阶段相同的途径,完成凝血的化学反应(图9-1)。 以宫内死胎为例,当 胎儿 的坏死组织在子宫...

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病理生理学/弥散性血管内凝血的发展

...于 凝血 系统被激活,所以多数患者血中 凝血酶 含量增多,导致 微血栓 的形成,此时的表现以 血液 高凝状态为主。 (二)消耗性低凝期 由于凝血系统被激活和微血栓的形成, 凝血因子 、 血小板 因消耗而减少,此时常伴有继发纤溶。所以有 出血 的表现。 (三) 继发性 纤溶亢进期 在凝血酶及Ⅻa的作用下, 纤溶酶 原 活化 素被激活,从而使大量纤溶酶原变成纤溶...

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组织型纤维蛋白溶酶原激活剂

药物名称: 组织型纤维蛋白溶酶原激活剂 药物别名: actilyse,tisokinase,plasvata,hapase,t-pa,rt-pa 英文名称: human tissue-type plasminogen activator 药物说明: 注射用组织型纤维蛋白溶酶原激活剂:每瓶50mg。 主要成分: 暂无 性状特征: 暂无 功能主治: 本品为 糖蛋...

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产科播散性血管内凝血原因_由什么原因引起产科播散性血管内凝血_查疾病_【疾病大全】

...和妊娠中期宫腔内注射药物时,感染引致细菌和细菌毒素入血,发生绒毛膜炎、羊膜炎以致 败血症 ,使血管内皮细胞受损,血小板聚集, 组织坏死 释放凝血活酶。 2.过期流产 胎死宫内 Pritchard(1959)报道,胎死宫内4周以上约有25%的孕妇发生低纤维蛋原血症,在4周以前娩出者几乎未见有凝血病。其发生低蛋白原血症是因为 死胎 的存留,释放组织凝血酶而引发D...

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遗传性凝血因子Ⅺ缺乏治疗方法_如何治疗遗传性凝血因子Ⅺ缺乏_查疾病_【疾病大全】

.../kg 新鲜血浆直至伤口愈合。国外已有浓缩 FⅪ制剂。治疗并发症主要为 肝炎 及其他与输血有关的病毒的传染如 艾滋病 病毒等。 输注血制品后产生 FⅪ 抑制物(同种抗体)的病例出血严重,血浆替代治疗止血无效,用激活的凝血酶原复合物可能有效。 (二)预后 本病一般出血轻微,因出血导致的死亡率很低。预后取决于病例出血的严重性和替代治疗并发症,出血轻微者预后良好。

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如何纠正慢性肾衰的可逆性加剧因素?_【中医宝典】

CRF往往存在一些可逆性加剧因素,如能及时纠正,可以扭转病程,改善肾功能,预防或延缓肾功能衰竭的到来。 (1)感染:尿毒症患者由于各种毒素的影响,机体抵抗力极差,免疫功能下降,易并发全身感染,感染必然进一步加重肾功能损害。因此,对尿毒症患者肾功能急剧恶化,不明原因低热者、脓尿者以及具有易于并发感染的原发病,应予重视,一旦发现应积极治疗。感染控制后尿毒症状可减...

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遗传性凝血因子Ⅹ缺乏治疗方法_如何治疗遗传性凝血因子Ⅹ缺乏_查疾病_【疾病大全】

...肝炎 及其他与输血有关的病毒的传染如 艾滋病 病毒等。 输注血制品后产生FⅪ抑制物(同种抗体)的病例出血严重,血浆替代治疗止血无效,用激活的凝血酶原复合物可能有效。 (二)预后 1.本病一般出血轻微,因出血导致的死亡率很低。预后取决于病例出血的严重性和替代治疗并发症,出血轻微者预后良好。 2.严重缺乏FⅩ的患者可有与 血友病甲 和 血友病乙 类似的慢性关节疾...

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产后服消耗药增满闷积久成胀《女科秘要》_【中医宝典】

...气两虚.血块消后.盒饭大补气血.以补中虚.治者但知伤食当消.气郁当顺.恶露当攻. 便秘 当下.投药一帖不效.又投一帖.病者医者.不知新产妇服消耗药多.满闷益增.气不升降.温热助邪.积郁之久.遂成膨胀.医工以为尽技.病家咎于时气.又有喜食 橘饼 、橙丁.中满助成.岂知消导佐于 补中汤 .则脾强而所伤之物自消.则气亦散.助泻兼行.大便自通.而恶露即行矣.每见误用...

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