西医治疗 1.一般疗法 （1）加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 （2）预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。 （3）避免接种疫苗：对疑似 免疫缺陷 的新生儿，应禁止接种 牛痘 、卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免...
由于 血清 Ig测定的常规化，故先天性 抗体 产生缺陷病 免疫学 诊断较易。 （一）性联 低丙种球蛋白血症 首例病于1952年由Bruton报道，故亦称Bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性B 细胞免疫 缺陷病。 患儿血清Igs水平很低或测不出，外周血和 淋巴组织 中b 细胞 减少或缺乏， 淋巴结 中无生发中心，组织中无 浆细胞 。前B细胞虽VDJ重...
1. 严重联合免疫缺陷病 临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌，反复发生 肺炎 、 慢性腹泻 、口腔与皮肤 念珠菌感染 及中耳炎等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生 移植物抗宿主病 。 网状组织发育不全是SCID的最重型。其特点是T、B系统 免疫缺陷 ...
HIV感染 除对神经系统的影响外，对全身各器官系统(好发部位依次为肺、肠胃道、眼、皮肤)也有直接作用;其他许多机会性病变，包括局灶性和弥漫性改变和肿瘤也可在AIDS患者中出现。 机会性感染似乎偏好某些特定疾病，如 弓形虫病 、 巨细胞病毒感染 、 隐球菌病 、 单纯疱疹 和 带状疱疹 以及不常见类型结核感染，有些病例同时并发 梅毒感染 。
...氏肺囊虫肺炎 ，发生率50%～60%。表现为 咳嗽 、 咳痰 、气促，肺部体征不多，胸部X线检查多呈双侧间质性炎症或肺门周围炎;是导致 艾滋病 患者死亡的重要原因。 念珠菌病 ，多由白色念珠菌引起，常表现为口咽炎、食管炎及胃肠炎等。还可发生人 疱疹 病毒感染、脑 弓形虫病 等。肿瘤中以Kaposi 肉瘤 或 非霍奇金淋巴瘤 最为常见。 2.胃肠道感染 如食管...
(一)发病原因 在反复呼吸道感染疾病中有1%～2%源于原发性 免疫缺陷 。 (二)发病机制 免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害引起的各种疾病。
免疫缺陷 可能是先天性的，也可以是后天获得性的。出生时就存在的免疫疾病通常是遗传性的。 免疫缺陷者肺炎是由于患者自身免疫系统缺陷而引起的 肺炎 ，其发病往往与病原体感染有关。防御功能受损病人的潜在病原体可能很多。但是根据宿主免疫缺陷的性质，X线改变和临床症状的类型，往往能判断出最可能的病原体。
（一）发病原因 本病为多基因遗传疾病。患者均具有T细胞和B细胞系统明显缺陷，以伴性或常染色体隐性遗传方式（如Swiss型无γ-球蛋白血症）遗传。大多数患者（95%）是男孩，50%～60%呈性联隐性遗传方式，也有常染色体隐性遗传方式及散在病例。某些病例可能是多能干细胞不能适当地发展成B细胞和T细胞所致。全身淋巴样组织几乎完全缺如，不能自己合成免疫球蛋白，细胞免...
小儿时期的 获得性免疫缺陷综合征 (acquired immunodeficiency syndrome， AIDS ) 即小儿 艾滋病 ，是由 人类免疫缺陷病毒 (human immunodeficiency virus， HIV ) 侵入小儿机体 淋巴系统 引起的 传染病 。AIDS为目前人类最为严重的传染病之一。 小儿获得性免疫缺陷综合征的病因 (一)...
人免疫缺陷病毒 感染又称 艾滋病 ，是 AIDS 的译音，全名为acquired immunodeficieney syndrome，意思是 获得性免疫缺陷综合征 。AIDS患者是由于 获得性免疫 缺陷，主要表现为条件性致病 感染 和 恶性肿瘤 ，且常伴有 肾脏 并发症 ，根据肾活检或尸体解剖结果发现为20%～30%。 人免疫缺陷病毒感染性肾损害的病因 (一...
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