...多见于重症 胰腺炎 和闭合性胰损伤后，由于 胰管 破裂、外流 胰液 聚积而成。随着囊肿逐渐扩大，邻近的胃、十二指肠、 结肠 受推移，产生相应的压迫 症状 ；若 继发感染 ，则成 脓肿 ；一旦溃破将引起 腹膜炎 或穿入胃、结肠等导致内瘘。 胰腺真性囊肿：起于胰腺内部，囊壁衬以上皮 细胞 ，一般体积较小，多无症状，不易被发现。包括滞留性、先天性、 寄生虫 性和 ...
...新分布，使 大脑 和 心脏 等重要器官血液供应增加，而胃和肠的血液供应明显减少，使 胃肠道 发生 缺血 坏死 。 3、胃内压增高： 新生儿 的 黏膜 下层组织脆弱，弹力 纤维 欠发达，极易出现 胃扩张 。 如果患儿胃内容物通过延迟，哺乳、吸吮和哭闹时吞下空气，均可使胃内压上升，出现胃扩张，最后导致胃壁肌层缺损处破裂。 先天性胃壁肌层缺损的症状 一、 临床表现...
多与早期胚眼的发育过程中胚裂闭合不全有关。
糖代谢 障碍并不都出现 血糖 浓度异常，本节简要阐述糖代谢酶的先天性、遗传性缺损所致糖代谢异常。
1.原发性糖吸收不良 原发性糖吸收不良中， 先天性乳糖酶缺乏 ，蔗糖-异 麦芽 糖酶缺乏，以及 葡萄 糖-半 乳糖 吸收不良，均为常染色体隐性遗传疾病，临床罕见。除蔗糖-异 麦芽 糖酶缺乏可在饮食中加蔗糖后始发病外，余均在生后不久即发病。小肠黏膜活检组织学均正常，而相应双糖酶活性降低。 葡萄 糖-半乳糖吸收不良，双糖酶活性均正常。吸收不良是由于Na -葡萄糖...
(1)无睾：十分罕见，单侧无睾多发生于右侧，并常伴有对侧隐睾，双侧无睾常导致性别的异常，一般性功能也缺乏，病因可能是在胚胎时期睾丸被毒素抑制，或继发于血管的闭塞或外伤引起睾丸萎缩。 (2)多睾：是一种极为罕见的先天性异常，目前文献报道不足60例，一般不超过3个睾丸，左侧多于右侧，国外曾报道1名有5个睾丸的患者。多睾畸形大部分是在无意中发现阴囊或腹股沟处有一包...
1. 肝豆状核变性 (Wilson病) 这是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的少见疾病，1 912年首先由Wilson报道。本病起因是由于先天性的铜代谢障碍，使铜不能合成铜蓝蛋白而广泛沉积在肝、脑、肾、角膜等器官组织中，引起 肝硬化 、豆状核变性、肾功能不全、角膜褐色素环，有时可并发急性溶血。血清铜浓度及铜蓝蛋白氧化酶活性降低，尿铜排泄增多。肝豆类核变...
...体发育不良。 以上2种巨尿道均可伴有 肾发育不良 、异常等 并发症 ，而梭形巨尿道更可因并发其他严重 畸形 而致早期死亡。 (二)发病机制 先天性巨尿道症的症状 与 先天性尿道憩室 症相似，主要表现为 尿路梗阻 及 感染症 状。这种巨大的 尿道 ，实际是一个巨大的 尿道憩室 。 根据 临床表现 及下尿路 影像学 检查可明确诊断。 先天性巨尿道症的诊断 先天性...
... 宽，呈盾牌状， 肘关节 外翻 ， 乳头 外移， 先天性主动脉狭窄 ，伴 闭经 和 第二性征 不发育，体内FSH增高， 雌激素 极度低落。 先天性卵巢发育不全的诊断 除临床特征外，首先进行染色体核型检查染色体为45，X，需有足够数量的 细胞 以明确是否有嵌合的存在。若属结构异常尚需通过分带技术了解缺失或 易位 部分的染色体。 鉴别诊断：另有一种 临床表现 类...
... 宽，呈盾牌状， 肘关节 外翻 ， 乳头 外移， 先天性主动脉狭窄 ，伴 闭经 和 第二性征 不发育，体内FSH增高， 雌激素 极度低落。 先天性卵巢发育不全的诊断 除临床特征外，首先进行染色体核型检查染色体为45，X，需有足够数量的 细胞 以明确是否有嵌合的存在。若属结构异常尚需通过分带技术了解缺失或 易位 部分的染色体。 鉴别诊断：另有一种 临床表现 类...
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