（一）发病原因 BSS为 染色体异常 性疾病，患者血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸ缺乏。GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质，GPIb是血小板表面vWF受体，是血小板黏附的主要受体，血小板通过GPIb与vWF结合而黏附于皮下组织。由于本病患者GPIb/Ⅸ缺乏，导致血小板黏附功能异常，同时伴 血小板减少 。此外，患者血小板体积增大，直径>4μm，大似淋巴细胞，电镜...
病人需经常就诊，监测外周血象变化，及时调整用药，并了解疾病演变过程。注意自我保护，防止外伤出血。服用小剂量肠溶阿司匹林，可降低血小板及血小板的聚集。
与 原发性血小板增多症 的鉴别见表1。一些脾切除术后血小板计数长期显著升高的病例与原发性 血小板增多 症的鉴别有时很困难。
一般无症状， 血栓形成 可发生于小部分患者：老年患者、 动脉粥样硬化 ，有血栓疾病者，不活动的患者。出血异常罕见。 血小板计数高于400×109/L并证实有原发疾病即可诊断本病。继发性血小板增多症患者的血小板计数一般小于1000×109/L。
...的 症状 和出血表现。病程中随 疾病 的缓解血小板可恢复正常。治疗以用联合 化疗 为主。 2.血小板破坏增加所致血小板减少 (1)药物免疫性血小板减少症(drugs induced immune thrompocytopenia)： 主要指某些 半抗原 药物或药物的 代谢 产物与 血浆 中大分子 蛋白质 结合，或吸附于血小板膜形成 抗原 复合物 ，使体内出现...
原发性血小板增多症 （primary thrombocythemia）少见，是 骨髓增生 性 疾病 中以 巨核细胞 系过度 增生 为主的疾病。 血小板 数量明显增多，功能异常。多发生于中年人，主要表现为反复 出血 和 血栓形成 。 骨髓 内巨核细胞系显着增生。脾、肝及 淋巴结 内可见髓样 化生 灶，其中的 细胞 以巨核细胞系为主。部分病例可转化为 真性红细胞...
感染性血小板减少性紫癜是由细菌、病毒、真菌等感染引起，其中病毒感染是引起 血小板减少 的常见原因。
...。 （2）先天被动免疫性血小板减少性紫癜：本病特点是抗体既破坏母亲的血小板，又破坏胎儿血小板。按病因的不同，可分为以下两类： ①母患 特发性血小板减少性紫癜 ：患活动性特发性血小板减少性紫癜的妇女如怀孕，其血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿血小板，而致血小板减少。 ②母患全身性 红斑狼疮 ：血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿体内。婴儿出生后，多...
...可有消化道、颅 内出血 及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。病程较长，部分不然科反复发作迁延数年，自行缓解者少见。 三、急性和慢性 特发性血小板减少性紫癜 的差异 急性型 ITP ：起病前 1 - 2 周常有病毒感染史。起病急骤，可伴 发热 、 畏寒 、怕冷，突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。皮肤出血表现为全身瘀点或瘀斑，密集色红，以四肢及易于碰撞部位多见，...
董廷瑶医案——血热伤络 患儿，男，5岁。 【现病史】 肌肤散布 紫斑 ，血小板6万。西医诊断 血小板减少性紫癜 ，伴有 发热 ，唇赤如朱，胃纳较差，二便尚通，舌红无苔。 【诊断】 血小板减少 性 紫癜 （中医：紫癜）。 【辨证】 血热伤络。 【治法】 凉血 解毒 化斑。 【方药】 广 犀角 （先煎半小时）4. 5g， 生地黄 15g， 牡丹皮 9g， 白芍 ...
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