...度淋巴样细胞浸润。这些病人具有隐匿性 巨球蛋白血症 的特征，类似于冒烟型(smoldering)多发骨髓瘤，在出现症状前无须治疗，他们仍可长时间内维持稳定状态。 4.高黏滞血症 本病的诊断主要依据典型的临床表现和“相对”血清黏度测定。但相对血清黏度与血清异常免疫球蛋白浓度并不呈线性相关关系。这种差异与免疫球蛋白的聚集能力、多聚程度、冷沉淀能力和体外优球蛋白形...
...面的小血管发生充盈、出血，导致视网膜和视力受损。 巨球蛋白血症病人也可以出现 淋巴结肿大 、皮疹、肝脾长大、反复 细菌感染 和 贫血 。 巨球蛋白血症常常引起 冷球蛋白血症 --以冷球蛋白为特征的一种疾病。冷球蛋白系异常抗体，在冷至正常体温之下时在血中发生凝集(形成固体颗粒)，加温后又溶解。冷球蛋白血症病人对寒冷非常敏感，会发生雷诺现象，当病人的手和足暴露于...
1. 冷球蛋白血症 的基本类型 分为3种： （1）单克隆型冷球蛋白血症（Ⅰ型）：免疫球蛋白中以IgM为最多见，依次为IgG、IgA及轻链蛋白。常见于 多发性骨髓瘤 及 原发性巨球蛋白血症 （占50%），其他淋巴细胞增生性疾病及少数自身免疫性疾病（占25%），原发性冷球蛋白血症约占25%。这型最常见于造血系统的恶性疾病。患者血中白细胞计数会错误的增加，这是因为...
纤溶功能亢进或低下是许多疾病的促发因素或是重要的发病环节，纤溶系统的机制是一系列酶促反应，其过程大致为纤溶酶原的激活和抑制及纤维蛋白或纤维蛋白原的降解。
纤溶功能亢进或低下是许多疾病的促发因素或是重要的发病环节，纤溶系统的机制是一系列酶促反应，其过程大致为纤溶酶原的激活和抑制及纤维蛋白或纤维蛋白原的降解。
对某些较重的病例，应与 多发性骨髓瘤 、慢性淋巴细胞的血病及 淋巴瘤 鉴别。
选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID，是一种 体液免疫 缺陷病。 小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚，多数认为本病是由多种病因导致的一组 综合征 ，除 遗传因素 外，环境因素亦很重要。 (二)发病机制 本症的发病机制与普通 变异性 免疫缺陷病 (CVID)相似，可为 常染色体隐性遗传 或 常染色体 显性遗传，也可...
...死，血中的血型凝集素也较低，常有脾脏肿大，可并发肿瘤及自身免疫性疾病。 3.选择性IgG缺乏症 单独IgG缺乏症是1种家族性疾病，IgG和白蛋白分解代谢增高。患者抗感染的能力很低，对抗原刺激产生抗体的反应很弱，常反复发生化脓性感染。应用γ-球蛋白治疗有效。 4.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 较常见，男性患者见于1～2岁。虽然常为伴性遗传，但也发现女性婴儿有...
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(一)发病原因 1. 选择性IgA缺乏症 多为常染色体隐性遗传，偶有常染色体显性遗传。约50%选择性IgA缺陷的病人HLA-B8阳性(正常人20%～50%阳性)。 2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 为X染色体性联遗传病，因B细胞分化缺陷所致。正常情况下，体液免疫发生时几种抗体顺序产生，先是IgM、IgD，其次为IgG、IgA，最后是IgE;并且，B细胞表面...
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