急性侵袭型肺曲霉病(acute invasive pulmonary aspergillosis)是侵袭型肺曲霉病中最常见和最严重的类型。曲霉性 支气管肺炎 和播散性肺曲霉病大体上均可归入此范畴。
糖原贮积病Ⅱ型 即心脏糖原累积综合征,又称Pompe病、Pompe综合征、播散性糖原累积性心脏肥大、先天性心脏横纹肌瘤、全身性糖原累积症神经肌肉型、糖原心综合征等,是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。主要是由于缺乏酸性 麦芽 糖酶,因而在全身各组织中均出现大量糖原堆积,其主要症状为 心力衰竭 和肌肉 无力 ,幼年时期即可死于心力衰竭。
高脂蛋白血症Ⅲ型(hyperlipoproteinemia type Ⅲ)又名宽β疾病,β-脂蛋白不良血症。它是一个独立疾病,伴VLDLS分解代谢障碍,导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率,而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋 白带 。血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性。经等电...
发生于椎管内的 脊髓血管畸形 中的Ⅱ型(球状 血管畸形 )和Ⅲ型(未成熟型或广泛血管畸形),其病变部位如图1所示,位于脊髓内。
该病毒初次感染往往表现为 水痘 ,病毒长期潜伏在体内受某些因素的影响而激活,再发表现为带状疮疹,二者均为急性传染病,在临床和流行病学上有很大区别,一般情况下均为自限性,极少因严重并发症而死亡,由该病毒引起的巩膜炎较为少见,多在病毒初发感染后数月发生。
高脂蛋白血症Ⅳ型(hyperlipoproteinemia type Ⅳ)又名脂肪和碳水化合物诱导的高脂血症、高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症、内源性高脂血症、内源性高甘油三酯血症。它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型,成年发病。呈常染色体隐性遗传,但外源性因子起着重要作用。可能有如 糖尿病 ,是一种体质性疾病。
Ⅰ型 肾小管性酸中毒 系远端肾小管功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见,婴儿型为短暂,好转后很少复发。
糖原贮积病 (glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens disease),是由淀粉1,4-1,6转 葡萄 糖苷酶缺陷所致。 在病人...
糖原贮积病 (glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。这类疾病的共同生化特征是糖原储存异常,多数病种是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中储积量增加。根据其临床表现和生化异常的特征,可以分为12种类型。糖原贮积病Ⅶ型(GSD-Ⅶ)是由于肌磷酸果糖激酶缺陷所造成,也较罕见。
Austin型幼儿脑硫脂病也称Austin型异染性脑白质 营养不良 ,是脑硫脂病和 黏多糖贮积症 的联合疾病。其特征为轻度Hurler综合征面容,多发性骨发育不良,有严重的神经系统症状和智力明显低下。
所有搜索结果仅供参考,如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。