不少病人出现血清胆红素增高，伴有自身免疫紊乱。
主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍，或肝细胞内 葡萄 糖醛酸转移酶活性不足，故使血中间接胆红素增加。
此部分内容包含以下子章节，请点击标题阅读: 未结合胆红素生成过多 肝细胞对胆红素摄取障碍 肝细胞内胆红素结合障碍 肝细胞对胆红素分泌障碍 胆汁的分泌和排泄障碍 肝细胞对胆红素的摄取、结合和胆汁分泌综合性障碍
(一)发病原因 本病为常染色体显性遗传，因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。 (二)发病机制 本病征 黄疸 发生时，血清结合胆红素增高，其原因是非结合胆红素在肝细胞内微粒体形成结合胆红素后，在肝细胞内转运和向毛细胆管排泄发生先天性缺陷，致使胆红素不能到达胆管而反流入血中，导致结合胆红素与非结合胆红素在血液中增加，并形成胆红素尿。
可出现 黄疸 、高胆红素血症、胆红素脑病、 胆汁 黏稠综合征、 溶血性贫血 和呼吸 循环衰竭 等并发症。
...红蛋白多在60g～100g/L之间， 网织红细胞 轻度升高，周围 血涂片 可见棘形和固缩红细胞， 血小板 可增高。 4.血 生化 检查 血 胆红素 增高。 1. 骨髓 象 可见 多核 的 幼红细胞 。 2. 肌肉 活检 早产 婴儿缺乏维生素E有肌肉衰弱，肌肉活检中有 坏死 的蜡样质 色素沉着 。 3. 神经 电生理检查 脊髓 小 脑病 的患者外周大口径有 髓...
（一）发病原因 本症属常染色体显性遗传。游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷，致临床出现 黄疸 。 （二）发病机制 本病征的发病机制尚未完全清楚， 胆红素升高 的原因，一般认为是由于肝细胞缺乏 葡萄 醛酰基转移酶，以致不能有效地形成结合胆红素，使胆红素在血液中滞留而引起黄疸，黄疸按病理分类为肝性黄疸，肝细胞对胆红素代谢的先天性缺陷，即游离胆红素转化...
并发 胎儿水肿 较为少见，可发生 贫血 、高胆红素血症，并常因此并发胆红素脑病， 心力衰竭 ， 胆汁 淤积综合征。胆红素脑病存活小儿，可遗留高频 神经性耳聋 ，手、足徐动和脑瘫等。
尿胆原排泻增加是 分流性高胆红素血症综合征 的一种症状。分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征。系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素，或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。
并发 胎儿水肿 、 溶血性贫血 、新生儿高胆红素血症、胆红素脑病、 心力衰竭 、肺出血、 胆汁 淤积综合征等；胆红素脑病存活的小儿，可遗留高频 神经性耳聋 ，手、足徐动，脑瘫等。
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