...ac-Fanconi综合征、Fanconi-Toni-Deber综合征等。 小儿多发性肾小管功能障碍综合征的病因 (一)发病原因 本病征至今病因不明,多数为 常染色体隐性遗传 ,个别 显性 遗传 。 常染色体隐性遗传:一个人必须有异常 等位基因 的两个拷贝才会出现 常染色体隐性遗传病 。某些人群中可有高比率的 杂合子 或 携带者 ,原因是有 建立者效应 (该...
多发性一过性白点综合征(multiple evanescent white dot syndrome,MEWDS)是1984年由Jampol等最先报道的。它是一种少见的、病因不明的、位于视网膜深层或视网膜色素上皮(retinal pigment epithelium,RPE)的多发性白色点状病变,通常为单眼发病。
多发性骨髓瘤 在老年 人发 病率较高,具体病因不十分清楚,但有许多危险因素需要预防。以降低发病率。 1.电离辐射 是最重要的危险因素。例:在日本广岛原子弹爆炸区的幸存者几乎1/3的人以后死于多发性骨髓瘤。应对核设施及一些放射性物质严密防护,防止泄漏, 2.环境因素 大气中的有害气体,接触苯及有机溶剂的生活、工作环境均为本病的高危因素。 3.某些慢性炎性刺激,...
耳硬化症分为耳蜗型和前庭窗型,而前庭窗型耳 硬化 症在HRCT的表现上与鼓室硬化的发生部位及表现上有相似之处,在成熟期表现为镫骨底板增厚,骨质结构影充填在前庭窗上,使前庭窗狭窄或呈封闭状,但是鼓膜正常,鼓膜和/或鼓室内一般不会出现硬化斑块。乳突多为气化型。
...下血肿 ,尤其是小儿及老年病人,因额部或枕部减速性损伤所致。当致伤暴力大、脑挫裂伤严重时,常为急性硬脑膜下血肿,往往位于双侧额颞前份。若脑原发性损伤轻微,系脑表面的桥静脉撕裂出血时,则多为慢性或亚急性双侧半球凸面硬膜下血肿。偶尔可因 挤压伤 致双侧 颞骨骨折 ,亦有引起双侧硬脑膜外血肿的可能,但较少见。 3.不同部位不同类型的多发血肿,见于着力部位硬脑膜外血...
多发性大动脉炎又称原发性大动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症。多见于青年女性。 本病的病因尚不明确,目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。多发性大动脉炎为主动脉及其分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的炎症,临床上根据受累动脉的不同而分为不同的临床类型,其中以头和臂部动脉受累引起的上肢无脉症为最多,其次是降主动脉、腹主动脉受累...
...预后较差。慢性型起病隐匿,进展缓慢,病人可出现进行性呼吸困难,干咳,易 继发感染 ,及咯少量血。肺病变早期体征常不明显,x线检查5%~10%的病人有肺泡炎、间质性、 肺纤维化 等。肺功能检查显示肺功能下降、肺活量降低等。肺活检、高分辨ct检查有助于肺部病变的早期诊断。 目前研究发现,有间质性肺疾患者,多发性肌炎和皮肌炎病人50%~70%抗j0—1抗体阳性。由...
其发病机制可能与自身免疫异常有关。而自身免疫性疾病尚无有效的预防方法,防止感染、 感冒 以及寒冷或炎热等诱发因素,是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。
遗传性运动失调性多发性神经炎 又称Refsum病,为 常染色体隐性遗传 性 疾病 。其主要 临床表现 为 视网膜色素变性 , 视力 下降, 视野缩小 , 晶状体混浊 等眼部表现和 周围神经损害 以及 小脑变性 症状 等。亦可有多个 内脏 受损的表现。 遗传性运动失调性多发性神经炎的病因 (一)发病原因 本病为 常染色体隐性遗传 ,多为 近亲结婚 所致。 (二...
疾病 名称 耳硬化症 疾病概述 耳硬化症是一种原因不明的疾病,病理上是由于 骨迷路 原发性 局限性骨质吸收,而代以 血管 丰富的海绵状 骨质增生 ,故称“硬化”。当侵犯卵园窗时,可引起 镫骨 固定,失去传音功能,使听力进行性减退。 耳硬化症的 发病率 与人种有很大关系,白种人发病率高,黑人发病率最低,黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。 耳硬化症是骨性...
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