...变性疾病伴Parkinson病症状,以中枢神经系统不同部位变性为主,尚有其他临床特点,故可称之为症状性Parkinson病,如 进行性核上性麻痹 (PSP)、 纹状体黑质变性 (SND)、 Shy-Drager综合征 (SDS)及 橄榄 脑桥小 脑萎 缩(OPCA)等。还有一些疾病或因素可以产生类似PD临床症状,其病因为感染、药物(多巴胺受体阻滞药等)、毒物...
特发性震颤(essential tremor,ET)又称家族性或良性特发性震颤,是临床常见的运动障碍性疾病,呈常染色体显性遗传,姿势性或动作性震颤是惟一表现,缓慢进展或长期不进展。目前认为,年龄是ET重要的危险因素,患病率随年龄而增长。起病缓慢。任何年龄均可发病,但多起始于成年人,有文献报道男性略多于女性。
舌头伸出时,舌尖偏向一侧,或左或右、称为舌歪斜。病侧的舌肌麻痹, 无力 收缩,稍一伸长,舌体就两侧不均而偏歪,所以左侧舌肌 麻痹 时舌尖就向左,右侧舌肌麻痹则舌尖偏向右。此症常见于 中风 ,即脑血管意外。
最常见于 帕金森病 或帕金森综合征(因、毒素、脑血管病、脑炎、外伤等所致);发病年龄小、角膜K-F环为 肝豆状核变性 ;少数为癔病性 震颤 。
主要由于黑质和黑质纹状体通路病变而引起,常见的疾病有脑炎、颅脑损伤、 动脉硬化 、基底节肿瘤、某些化学物质中毒,如汞、锰的慢性中毒可以出现肌肉 震颤 的毒作用表现。
诊断: 帕金森病 人的主要症状有: ① 震颤 :常自一只手开始,产生每秒4~6次的不自主抖动,以后可延及同侧下肢和对侧的上下肢。震颤在静止时发生,情绪激动时加剧,睡眠时消失。 ②强直:因为肌张力高,出现一例或两侧肢体的发硬、动作不灵活。以后可波及躯干肌,行走时呈“小碎步”。 ③运动减少:一切运动均见缓慢、减少,病人常面无表情,呆坐不动。
检查者将左右手掌的尺侧缘轻放于两侧胸壁的对称部位,然后属被检查者用同等的强度重复发“yi”长音,自上往下,从内到外比较两侧相应部位语音 震颤 的异同,注意有无增强。
1.主要特征 (1) 眼球震颤 :眼震发生在内 斜视 之前,为先天性冲动型显性眼震(少有隐性),眼球内转位(内斜视或辐辏)时眼震强度和幅度减轻或消失;当眼球分开或遮盖注视眼,则内转眼变正位时出现水平眼震;当该眼向外转动时眼震明显加重。 (2)内斜视:多在婴儿期即发生内斜视,发生在眼球 震颤 之后,为非调节性。内斜角度与眼震成反比,即内斜度数增加时,眼震强度减...
(一)发病原因 特发性震颤又称为家族性 震颤 ,约60%患者有家族史,呈现常染色体显性遗传特征。在65~70岁前出现外显。Gulcher等发现本病致病基因位于3q13,称为FET1,Higgins等将致病基因定位于2p22~25,称为ETM或ET2,发现ETM可能是三联体重复序列,此基因定位在另两个家族性特发性震颤家系得到证实。也有报道本病患者的性染色体有异...
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