预后不良，常在婴幼儿期死于大出血，在儿童期多死于严重感染或淋巴网状系统恶性肿瘤。也有个别报告存活至成人。
获得性补体缺陷症的鉴别诊断： 获得性补体缺陷是补体活化(如循环免疫复合物或内毒素存在的情况下)过程中造成的，它可增加患者对感染的易感性。在临床上，获得性初体缺陷很常见，如 烧伤 患者伴有的 低补体血症 和 败血症 ; 肾病综合征 患者易患感染性疾病，其血清补体水平也有异常;肿瘤化疗患者可伴有低补体血症、调理及杀菌功能障碍;镰刀细胞 贫血 患者常继发补体缺陷，...
由于获得性免疫缺陷综合征主要通过性接触、注射途径、血或血制品及围产期传播，尤以注射吸毒和性传播更为严重。预防原则是避免直接接触 HIV感染 者的血液、唾液、泪水、 乳汁 、尿液、粪便、精液及阴道分泌物等，下列预防措施可供参考。 1.避免性接触感染 人类 免疫缺陷 病毒 肛门或阴道性交均可造成直肠或阴道黏膜破损，精液及阴道分泌物中的人类免疫缺陷病毒可通过破损的...
...情卧床休息，给予 高热 量、多维生素饮食。不能进食者，应静脉输液补充营养。加强支持疗法，包括输血及营养支持疗法，维持水及电解质平衡。 2.抗病毒治疗 抗病毒治疗是获得性免疫缺陷综合征治疗的关键。随着HIV蛋白酶抑制剂的出现，乃出现高效抗反转录病毒联合疗法（highly active anti-retroviral therapy，HAART）的应用，大大提高...
1. 慢性肉芽肿病 需与 肝脾肿大 、深部 脓肿 和 肺炎 。其他还有鼻炎、结膜炎、 皮炎 、 肝脓肿 等相鉴别。 2.Chédiak-Higashi综合征，需与白化病(黑色素细胞)、神经系统疾病(神经细胞)相鉴别。
(一)治疗 1. 慢性肉芽肿病 ，根据不同的致病菌给予积极的抗菌治疗。重组IFN-γ可促进细胞色素的转录，使细胞内超氧阴离子水平增加，初步结果有效。严重病例可予骨髓移植。 2.Chédiak-Higashi综合征以抗生素治疗感染为主，其他无特殊疗法。 (二)预后 1.慢性 肉芽肿 病 预后取决于是否及时诊断和治疗，一般预后差，很少能存活至20岁以上。 2.C...
...童的人类免疫缺陷病毒感染，需用一种特殊的血液检测（聚合酶链反应或病毒培养）。反复多次检查，可使许多HIV感染的儿童，能在6个月时确诊带有这种病毒。 【治疗和预后】 越来越多的药物被用于治疗感染人类免疫缺陷病毒的成人和青少年。许多但非全部的这些药物，已试用于儿童并被证明有效。许多专家认为，联合用药比单独用药更有效。用于儿童的药物有齐多夫定（AZT），双脱氧肌苷...
HIV感染 的诊断主要依赖于临床表现、CD4 细胞计数、抗病毒抗体测定、血清HIV抗原检测和体液或组织的HIV培养。但应注意抗原检测的阳性率与疾病的阶段有密切的关系：在Ⅱ期阳性率为19%，在Ⅲ期为46%，在Ⅳ期增加至64%。HIV的培养与抗原检测同时应用可以提高阳性率。 鉴别 1. 原发性免疫缺陷病 。 2.继发性 免疫缺陷 病。 3.特发性CD4 T细胞减...
总地来讲，补体缺陷并发感染时对抗生素治疗的反应良好，但根本治疗应在于纠正补体缺陷。有些学者采用替补性治疗，即将纯化的缺陷成分输入患者体内以纠正缺陷。替补体疗法可将缺陷的补体成分水 平补 足至正常水平，又可改善临床症状。有些学者采用输入新鲜血浆的方法治疗补体缺陷，但从理论上讲，多次输注可使中患者产生免疫反应是其潜在危险。对于HAE的治疗研究较多，治疗HAE有3...
诊断 根据临床特点，实验室检查和X线内镜检查可确诊。 鉴别 应排除其他PID，如XLA、高IgM综合征，SCID以及伴有低免疫球蛋白血症的SID。婴幼儿发病者不易与XLA鉴别，CVID血清总Ig一般不低于300mg/dl，外周血B细胞计数接近正常，临床症状也较XLA轻。有时难以与 淋巴瘤 相鉴别。
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