...对增高。粒细胞胞质内可有中毒性颗粒及空泡变性性变。血红蛋白和血小板数大致正常。骨髓象早期正常，或有粒细胞再生低下或成熟障碍。 (2) 粒细胞缺乏症 ：起病急骤，因短期内大量粒细胞破坏，患者可突然 畏寒 、出汗及 高热 等全身症状，与一般性的白细胞减少的表现完全不同，自感乏力、不适。中性粒细胞绝对值常低于0.5×109/L，几乎均于2～4天内发生严重感染。本病...
... （喜欢吃泥土、纸张、烟蒂、 石灰 等），生长发育缓慢，抵抗力差，舌的 味觉减退 ，不能辨别食品的鲜味。 营养不良 的孩子中约3/4同时有锌缺乏。在“正常”的孩子中约有8％～10％的孩子中体内缺锌。当孩子有挑食、偏食或饮食品种比较单调，或正在迅速发育的孩子中容易发生锌缺乏症。 确定是否有缺锌，测定血锌比发锌更能反映近期体内是否有缺锌。 动物性食物如瘦肉、 猪...
遗传性因子Ⅴ缺乏必须与遗传性因子Ⅴ与遗传性因子Ⅷ的联合缺乏相鉴别。两者的联合缺乏表现为一种特殊的综合征，其中2种因子的活性都只有正常的15%～20%。在FⅤ或FⅧ轻度缺乏的病例中都应考虑到两者联合缺乏的可能性。在手术后的患者中可以发现针对FⅤ的特异性抑制物，但是，应用抗生素治疗的患者中很少发现这种情况。由于上述原因产生的获得性凝血因子Ⅴ缺乏虽然是短暂的，但是...
白细胞减少症和粒细胞缺乏症是指外周血象白细胞计数持续低于4.0X109/升者，中性粒细胞低于(1.5～1.8)X 109/升者。临床以 头晕 、 乏力 、 低热 、 心悸 、 腰酸 、 口腔溃疡 、感染等为特征。药物、理化因素或严重感染可引起本病，也可继发于其他疾病，如 脾功能亢进 、 再生障碍性贫血 等。本病如及早诊治，预后尚好，否则可引起 骨髓抑制 ，则...
...软， 食欲减退 ， 低热 ， 失眠 等非特异性症状。少数无症状，部分病人则反复发生 口腔溃疡 、 肺部感染 或 泌尿系感染 。 2. 粒细胞缺乏症 ：起病多急骤，常有 高热 、 寒战 、 头痛 、 疲乏 或极度 衰弱 。有时口腔、鼻腔、皮肤、直肠、肛门、阴道等黏膜处可出现坏死性 溃疡 。对 药物过敏 者，可同时发生 剥脱性皮炎 ，严重者可发生中枢神经系统症状...
红细胞 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的 溶血性贫血 ，是一组异质性疾病。是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。
...磺胺类、抗肿瘤药物、解热镇痛药，应特别注意，尽量避免使用，一定要服用须在医生指导下密切监测血象，切忌自作主张，大剂量长期使用。 发生 粒细胞缺乏症 需立即住院治疗，预防感染、加强个人卫生和配合医生护士做好、口腔、皮肤、会阴部护理是关键，该病虽来势凶险，应充满战胜疾病的信心，在当今医疗护理水平下，层流病房、造血生长因素、成份输血和多种抗生素等早期治疗下，病人多...
遗传性纤维蛋白原缺乏应与获得性纤维蛋白原缺乏仔细鉴别，后者多见于肝脏疾病或 弥散性血管内凝血 (DIC)。由于门冬酰胺酶可以阻碍肝脏对纤维蛋白原的合成，因而在应用门冬酰胺酶后可能出现纤维蛋白原减少。 再生障碍性贫血 的患者在接受抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和糖皮质激素的患者也容易发生低纤维蛋白原血症。
因为肾小管上皮细胞线粒体中缺乏该酶而使电子传递链中ATP合成及氧化磷酸化过程障碍。患者多在出生后11～13周发病，主要表现为线粒体肌病， 乳酸性酸中毒 及 肾性糖尿 、氨基酸尿、磷酸盐尿等肾小管功能障碍。
诊断本病可依靠有家族史、新生儿 胆汁 淤积，同时伴有 肺气肿 或反复 肺部感染 ，纸上蛋白电泳发现α 1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。无须鉴别。
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