(一)发病原因 病因尚不清楚,但有相当多的证据表明本病的发生与自身免疫因素有关。直接免疫荧光检查发现在皮损旁皮肤活检真表皮结合部位可见IgG沉积。 (二)发病机制 最近的研究表明这种自身抗体是抗位于锚原纤维的Ⅶ型胶原蛋白。这种IgG抗体可与Ⅶ型胶原的a链结合,导致锚原纤维数量减少。这种减少的机制尚不清楚,有人认为,可能新合成Ⅶ型胶原纤维的a链与EBA自身抗体...
遗传性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa hereditaria)是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后,出现水疱为特点的遗传性疾病。至今分类尚不统一。 1991年以来,Fine等人根据电镜下水疱或裂隙形成的位置,在将其分为三大类的基础上,又因临床表现的特征性分为若干亚型,随着分子遗传学的研究进展,现已明了三型大疱表皮松解症都是常染色...
真皮与表皮交界不平。真皮乳头与表皮的突起部分(即表皮突)互相镶接。
预防 皮样囊肿 多系先天性疾病,暂无预防措施。 表皮样 囊肿 多由损伤、手术造成,故提高医疗水平乃预防最佳手段。
抗表皮基底膜抗体测定是诊断类 天疱疮 的的特异性标志抗体。用间接免疫荧光检查,诊断类天疱疮患者血清中有抗表皮基底膜抗体,主要是IgG。 间接免疫荧光法实验原理: 将荧光素标记在相应的抗体上,直接与相应抗原反应。 第一步,用未知未标记的抗体(待检标本)加到已知抗原标本上,在湿盒中37℃保温30min,使抗原抗体充分结合,然后洗涤,除去未结合的抗体。 第二步,加...
抗表皮基底膜抗体测定是诊断类 天疱疮 的的特异性标志抗体。用间接免疫荧光检查,诊断类天疱疮患者血清中有抗表皮基底膜抗体,主要是IgG。 间接免疫荧光法实验原理: 将荧光素标记在相应的抗体上,直接与相应抗原反应。 第一步,用未知未标记的抗体(待检标本)加到已知抗原标本上,在湿盒中37℃保温30min,使抗原抗体充分结合,然后洗涤,除去未结合的抗体。 第二步,加...
先天性 大疱性表皮松解 症(epidermolysis bullosa hereditaria)是由一组以皮肤和粘膜起疱为特征的遗传性疾病。 为常染色体遗传的先天性疾病。 【诊断】 ⒈多生后不久发病,常有家族史。 ⒉基本损害为大疱,常发生于摩擦处或受压部。按其遗传方式和临床表现,可分为三型: ⑴ 单纯型:为大小不等的水疱和大疱,有棘层松解症,愈后不留疤痕,亦...
诊断 根据2岁前发病的临床表现,摩擦部位出现水疱的特征临床表现结合病史可做出初步诊断,明确诊断需结合免疫荧光抗原定位和投射电镜可以确诊,并进行亚型及变异型诊断。 鉴别 新生儿期,有时须与 单纯疱疹 、先天性卟啉症、色素失禁症、大疱性肥大细胞增生症、金葡菌 烫伤 样皮肤综合征和表皮松解角化过度型 鱼鳞病 等鉴别。
据中国医学论坛报讯 荷兰Ostertag等报告,采用铒:YAG激光对巨大先天性黑素细胞痣(CMN)患儿进行治疗,疗效较好,瘢痕形成和治疗后的不良反应均很轻微。[Br J Dermatol 2006, 154(5)∶ 889] CMN常可损毁容貌,并有潜在的恶变危险。治疗主要依据以下两方面考虑:把恶变危险降到最低或使外观看起来可以接受。虽然既往人们进行很多方面...
所谓“ABCD”代表4种象征,即不对称性、边缘、颜色、直径的英文单词的第一个字母。 不对称性(asymmetry):普通痣两半是对称的,而 恶性黑色素瘤 两半不对称。 边缘(border):普通痣的边缘光滑,与周围皮肤分界清楚,而恶性 黑色素瘤 边缘不整齐,成锯齿状改变。另外,表面粗糙伴鳞形或片状 脱屑 ,有时还有渗液或渗血, 病灶 高于皮肤。 颜色(col...
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