... 畸形 率最高，为0.274%。按全国每年2300万出生数推算，其中约32万～35万 婴儿 患出生缺陷，而神经管畸形儿则高达8万～10万例。脊柱裂患儿有一部分在胎内死亡，还有一部分虽能存 隐性脊柱裂 活下来，但在出生后不久因 继发感染 而死亡；部分严重的患儿虽花费了大量的财力进行 外科手术 治疗，但术后仍可遗留有严重的 后遗症 ，如下肢 瘫痪 、大小便失禁等...
脊柱切断术 （spinal amputation），使 胎儿 （ 死胎 ）分离成两部各自娩出。 适应症 1.忽略性 横位 无肢体脱出。 2.触不到胎颈，以 腰椎 为先露部。这种情况罕见。 禁忌症 同除脏术。 麻醉 与体位 全身麻醉 ，取 膀胱 截石位。 手术步骤 1.检查症实为腰椎先露者，最好的方法为用线锯从宫腔后壁绕过折迭的躯干， 横断 躯干，分别取出胎儿...
脊柱脊髓损伤 常发发生于工矿、交通事故，战时和自然灾害时可成批发生。伤情严重复杂， 多发伤 、 复合伤 较多， 并发症 多，合并 脊髓 伤时预后差，甚至造成终生残废或危及生命。 诊断 有严重 外伤 史，X线检查可确诊。 治疗措施 (一) 急救 和搬运 1. 脊柱 脊髓伤有时合并严重的 颅脑损伤 、 胸部 或 腹部 脏器损伤、四肢血管伤，危及伤员生命安全时应首...
...认为本病是一种骨骼肌离子通道病。系因位于染色体7q32部位编码该离子通道的基因突变所致。 （二）发病机制 本病缺乏形态学改变，个别肌纤维的肌强直现象非常明显，推测肌纤维膜可能存在生理学改变或肌纤维传导结构异常。应用箭毒后肌强直仍持续，肌电图显示收缩肌纤维张力缓慢下降，是微小电位持续存在所致。刺激单一肌纤维发现，只有连续刺激才能得到肌强直性后放电，强直性肌纤颤...
脊柱损伤 患者日益增多，视受损机制不同，分型亦不相同，因此在诊断上亦有一定难度。但实际上，只要能掌握局部的 病理 解剖特点，在全面收集 外伤 史、 症状 和 体征 所见的前提下，加以综合分析判断，对大多数病例不难取得正确诊断。在此基础上，治疗问题也易于解决。对某些 临床诊断 确有困难者，可借助于 CT 、 MRI 、CT加 脊髓造影 、CTM等 影像学 检查...
...运动神经轴索远端或末梢。发病机理尚不明，可能与免疫因素有关。本病多散发，好发于青壮年，异常肌肉活动自发出现，可见肌纤维颤搐或束颤，无叩击性肌强直，肌电图呈自发性高频放电但无强直电位等，与强直性肌病可加鉴别。 2、恶性 高热 本病是一种以肌肉代谢加速、酸中毒、肌僵直、 横纹肌溶解 和高热为主要表现的一种急性危重病。在应用某些全身性麻醉剂或肌松剂后发病。早期体温...
...语言障碍 ， 学习困难 ，感情易变， 步态不稳 ， 共济失调 ，震颤，肌张力及 腱反射亢进 ， 惊厥 ， 痴呆 ，眼底可见樱桃红斑或核上性垂直性眼肌瘫痪。可活至5～20岁，个别可活到30岁。 SM 累积量为正常的8倍， 酶活性 最高为正常的50%，亦可接近正常或正常。 核上性垂直性眼肌瘫痪的治疗和预防方法 治疗预防 无特效 疗法 ，以对症治疗为主，附脂饮食，...
关节强直 是指由于骨与关节融合或 关节 周围 韧带钙化 ，造成关节活动丧失。 典型的关节周围韧带钙化是无痛性的，但是张口度不到25mm。关节与骨的融合可引起疼痛和颌骨运动严重受到限制。偶尔，伸张锻炼有助于发生韧带钙化的病人，但是，有骨 钙化 或骨融合的病人常常需要 外科手术 以恢复关节活动。 参考 关节强直
...副肌强直在用力挪动电极或强叩击也不能引起肌强直电位发放，连续收缩后， 运动单位 电位幅度明显减低，持续收缩的电活动迅速消失呈电静息，并出现肌强直; 2.与 萎缩性肌强直 相鉴别 该病多于青春期后发病，明显症状有肌萎缩、肌无力，伴 内分泌 及 营养障碍 ; 3.与 强直性肌营养不良 相鉴别 该病患儿早期出现肌无力、肌萎缩和肌强直，前两者较突出，并有窄面、秃顶、...
肌张力增高:分痉挛性呈强直性两种。 痉挛性的肌张力增高 伴发于锥本束损害，脊髓反射受到易化。被动运动患者关节时，在肌张力增高情况下出现阻抗感，这种阻抗感与被运动的速度有关。快速地牵伸在缩短状态中的肌肉时立即引起收缩、感到痉挛状态，牵伸到一定幅度时，阻力又突然消失，即所谓摺刀样肌张力增高。痉挛性肌张力增高和“痉挛”无关，后者单指一种不自主的肌收缩。 强直性肌张...
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