急性视网膜色素上皮炎 (acute retinal pigment epithelitis)是一种以 视网膜色素 上皮的 急性炎症 为特征的 疾病 ，典型地表现为 黄斑 区暗灰色簇状的小点状病变，病变周围有黄白色晕环环绕，通常伴有 视力 下降，这些病变多在数周～数月内自行消失，视力可恢复至正常水平。 急性视网膜色素上皮炎的病因 (一)发病原因 发病急且可恢复...
本病是一类视功能进行性损害的遗传性视网膜病变。其典型的眼底改变为视乳头蜡黄，小血管变细以及赤道部附近骨细胞样色素斑沉着。夜盲和视野缩小是最主要的主诉。此病多累及双眼，是一种较常见的眼部遗传病，近亲结婚者的后代尤为多见，患者及家人可伴有高度近视、精神紊乱、癫痫、智力下降及聋哑等症状。 世界上发病率为5/1000-----1/20000，在我国的群体发病率约1/...
泛醇-细胞色素c还原酶 结合了 泛醌 的线粒体细胞色素bc1复合体晶体结构 [1] 。 命名 系统命名 缩写 识别码 EC编号 1.10.2.2 CAS号 9027-03-6 数据库 IntEnz IntEnz浏览 BRENDA BRENDA入口 ExPASy NiceZyme浏览 KEGG KEGG入口 MetaCyc 代谢路径 PRIAM 概述 PDB ...
...瘙痒 性 血管硬化 性 紫癜 。本病是一种病因不明的 慢性疾病 。常发于 小腿 ，为红棕色小丘疹性紫癜，相互融合成为边界清楚的苔藓样斑片。 色素性紫癜性苔藓样皮病的病因 (一)发病原因 本病病因不明。与Schamberg病相似，有认为是局灶性感染而致的 变态反应性疾病 。 (二)发病机制 发病机制尚不清楚， 病理 大致同 进行性色素性紫癜性皮病 ， 真皮 上...
多发性斑状色素沉着症 (pigmentation macularis multiplex)是一种原因不明的、好发于青年人躯干部的多发性 色素沉着 斑。 多发性斑状色素沉着症的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。 多发性斑状色素沉着症的症状 本病多见于10～30岁青年男女。基本损害为多发性 色素沉着 斑， 指甲 到钱币大，或卵圆...
视网膜色素变性 是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性 视网膜变性 ，最终可导致 失明 。 部分患者视网膜色素变性为 显性 遗传，父母双方只要有一方带致病 基因 ，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为 性连锁 遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有 听力减退 ，这种类型视网膜色素变性多见于男性。 视网膜 的一些 感光细胞 （...
色素性紫癜性皮肤病 色素性紫癜性皮肤病( pigmentary purpuric dermatosis )是一组类似的由 淋巴细胞 介导的 红细胞 外渗所致的 疾病 ，包括进行性色素性紫癜性皮病、 毛细血管扩张性环状紫癜 及色素性紫癜 苔藓样皮炎 。此三病关系密切，临床形态和组织病理均相类似。 病因与发病机制 病因不明，与 毛细血管 壁变有关。重力和静脉压升...
(一)治疗 色素斑 可自退，一般无需治疗。对早期水疱炎症期可应用皮质类固醇激素。 中医治则：炎症期法宜 解毒 凉血 ，方用 解毒凉血汤 加减。后期法宜健脾除湿，方用健脾 除湿汤 加减。 (二)预后 色沉斑持续数年后可渐消退，直至20～30岁才觉察到，有的伴有萎缩和 硬化 。
本病又称Schamberg病、特异性进行性色素性皮病(peculiar progressive pigmentary disease of the skin)。本病常不对称地发于 小腿 伸面，为针尖至针头大 瘀点 组成的大小、形状不一的斑片。病因不明。有家族性发病的报道。 临床表现 初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或 瘀斑 ，逐渐增多后密集成片而成为形状不...
黄疸 肝脏 色素沉着 综合征 (Dubin-Johnson syndrome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的 疾病 。该病是 常染色体显性遗传病 ，具有明显的家族史。 又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、 先天性非溶血性黄疸 、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸 直接胆红素...
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