先天性结缔组织异常(即Ehlers-Danlos综合征, 马方综合征 ——典型地发生中层囊状坏死，后者影响主动脉近端，且可导致典型的梭状 动脉瘤 。 胸主动脉瘤 常见的形式是使近端主动脉和主动脉根部增宽,导致主动脉关闭不全( 主动脉环扩张 ).主动脉环扩张的病人约50%有马方综合征或该病的变异
动脉瘤 压迫左主支气管可引致 呼吸困难 ，穿破入肺或支气管则产生 咯血 ，压迫左侧喉返神经则呈现 声音嘶哑 。 动脉瘤缓慢长大，最终穿破出血致死。而本病最严重的并发症就是并发 血栓形成 。因为一旦动脉瘤的形成机制启动，在主动脉的高速高压的血流冲击下，动脉瘤会不断增大，如果形成巨大动脉瘤而又不及时治疗，在动脉瘤的周围局部可以形成湍流，因而为血栓形成提供了病理学...
主动脉瓣关闭不全（aortic insufficlency）可因主动脉瓣和瓣环，以及升主动脉的的病变造成男性患者多见，约占75%；女性患者多同时伴有二尖瓣病变。慢性发病者中，由于 风湿热 造成的瓣叶损害所引起者最多见，占全部主动脉瓣关闭不全患者的三分之二。
本病根据临床和检查即可确诊，无需鉴别。但临床上最主要的是要区别引起 动脉瘤 的原因，最需要进行鉴别的是粥样斑块与血栓。主动脉造影不能鉴别粥样斑块与血栓,而经食管超声心动图(TEE) 技术提供了高质量的胸降主动脉实时图像,能准确测量瘤体的大小及累及范围,显示由于瘤体内血流缓慢,血液淤滞形成的烟雾状回声,检出附壁血栓和粥样斑块,发现对邻近器官的压迫现象。因为血栓...
...，随着病情的进展，可出现 端坐呼吸 和夜间阵发性呼吸困难。 3. 胸痛 心绞痛 比 主动脉瓣狭窄 少见。胸痛的发生可能是由于左室射血时引起升主动脉过分牵张或心脏明显增大所致，亦有心肌缺血的因素。心绞痛可在活动时，和静息时发生，持续时间较长，对硝酸甘油反应不佳；夜间心绞痛的发作，可能是由于休息时心率减慢致舒张压进一步下降，使冠脉血流减小之故；亦有诉 腹痛 者，...
胸主动脉瘤 通常可在X线胸片上见到.CT和MRI特别有助于证实其范围和大小.经胸超声检查对升主动脉瘤能精确测量其大小,但对降主动脉不能,经食道超声检查对两者均能精确测量.在胸 主动脉瘤 准备切除前大多有指征做主动脉对比造影或磁共振主动脉造影. 对 梅毒 性 动脉瘤 ,血清试验,特别是荧光密螺旋体抗体吸附试验和苍白密螺旋体(梅毒螺旋体)(treponema p...
胸主动脉瘤 通常可在X线胸片上见到.CT和MRI特别有助于证实其范围和大小.经胸超声检查对 升主动脉瘤 能精确测量其大小,但对降主动脉不能,经食道超声检查对两者均能精确测量.在胸 主动脉瘤 准备切除前大多有指征做主动脉对比造影或磁共振主动脉造影. 对 梅毒 性 动脉瘤 ,血清试验,特别是荧光密螺旋体抗体吸附试验和苍白密螺旋体(梅毒螺旋体)(treponema...
...能不全的患者，手术死亡率约10%，后期死亡率约达每年5%。尽管如此，由于药物治疗的预后较差，即使有左心功能衰竭亦应考虑手术治疗。 （三）急性主动脉瓣关闭不全的治疗 严重的急性主动脉瓣关闭不全迅速发生急性左心功能不全，肺水肿和低血压，极易导致死亡，故应在积极内科治疗的同时，及早采用手术治疗，以挽救患者的生命。术前应静脉滴注正性肌力药物如多巴胺或多巴酚丁胺，和血...
...瓣膜替换术。儿童病例主动脉瓣环小，选用的人工瓣膜需符合缝环外径相对较小，瓣口较大，血流阻力低的St、Jude二叶瓣或人造生物瓣，有时尚须扩大主动脉根部。 手术效果： 手术后早期死亡率在1岁以下婴幼儿病例高达60％。儿童和成年病例则降到10％以下。术前心功能Ⅳ级，左心室发育不良或高度肥厚，左心室腔小，和并有 先天性二尖瓣畸形 或重度心内膜纤维弹性组织增生等，均...
...动脉弓畸形如双主动脉弓和右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉等，也可包括分流性先天性主动脉弓畸形如 动脉导管未闭 。 1、主动脉缩窄 主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95%以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹...
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