支气管扩张 症（Bronchiectasis）是常见的慢性支气管疾病。主要因支气管感染和阻塞，破坏支气管粘膜和弹力纤维；或因肺部纤维病变牵拉支气管等因素引起。 [B]X线表现[/B] (一)平片 1．肺纹理增强 由于支气管壁慢性感染，引起管壁增厚及周围结缔组织增生所致。表现为病变区 肺纹理增多 、增粗、排列紊乱、若扩张的支气管内有分泌物潴留时，该处纹理远侧反...
遗传性出血性毛细血管扩张症 系常染色体显性遗传性疾病，以皮肤，粘膜以及内脏的多发性毛细血管或小动脉小静脉扩张和病变部位 反复出血 为特征，肝脏常受累。
根据 毛细血管扩张 性疾病病因和机理的分析，儿童青年多为先天性遗传性。其特点常合并其他组织的发育异常，多有家族史。原发性者多为成年人，无家族史且原因不明。继发性者多见于：血管性疾病、自家免疫性疾病、物理性、内分泌因素及其他。结合临床毛细血管扩张发生的部位特点、形态等进行综合分析，均可作出正确诊断。
...CP或PTC。 术前未能确诊者需注意术中仔细探查。Mercadire曾描述过“Caroli征”，即术中用手指按压含有可疑病变的肝叶，胆管囊状扩张的局部有囊性感觉并持续下陷一段时间。术中胆道造影对明确诊断亦有帮助。 1.与原发性 肝内胆管结石 继发的肝内胆管扩张的鉴别 (1)Caroli病患者的年龄较继发性肝内胆管扩张者轻，而且后者往往长期反复发作胆管炎合并有...
...论。所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗，对无 胆管梗阻 或无胆管炎症状的患者，可暂不做治疗，随访观察，手术目的应以治疗并发症为主，根治性手术一般只能用于局限的病变。 1.手术适应证 （1）有明显临床症状的患者。 （2） 囊肿 群限于一叶或一段，能以手术彻底切除。 （3）合并有感染，肝内外胆管结石。 （4）合并有胆总管囊状扩张。 （5）疑有恶...
（一）发病原因 肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。 （二）发病机制 Caroli指出其特点为： ①肝脏汇管区有较多小胆管增生，胆管腔常扩张，伴有纤维组织增生； ②汇管区的门静脉小分支仍明显可见，汇管区之间常有纤维条索相连； ③肝小叶结构基本...
...。 2.皮损可发生于任何部位，但躯干上部，甲床、面及耳部尤为常见，唇、舌、腭、鼻中隔、口腔等粘膜处几乎必受累及。 3.为集簇细小的 毛细血管扩张 ，常呈 斑疹 状，也可为 丘疹 或 蜘蛛 样，紫红色或鲜红色，压后褪色。 4.往往幼年发病，毛细血管扩张处反复发生出血，尤以鼻衄最为常见，也可发生无症状的 胃肠道出血 或其他脏器出血。 5. 肝脾肿大 ，甚至，以及...
...因］ 1．肺及支气管感染。严重的支气管感染和肺感染，如 支气管肺炎 、 肺脓肿 、 肺结核 等，特别是侵入管壁深层的化脓感染和肺组织的慢性炎症，造成支气管管壁的破坏，及其附近肺组织纤维增生。管壁由于破坏失去弹性，可逐渐形成支气管扩张；肺部纤维收缩或 胸膜粘连 时，支气管亦可被牵拉而扩张。 2．支 气管阻塞 。由于炎症、肉芽组织、肿瘤、肿大的淋巴结、异物、分泌...
需与不典型的 遗传性出血性毛细血管扩张症 和伴发系统疾病的 毛细血管扩张症 相鉴别。遗传性出血性 毛细血管扩张 症皮损分布广泛，好发于身体上部，对称性，有出血特点。伴发系统性疾病的毛细血管扩张症在末梢小动脉和毛细血管袢动脉段的内皮细胞中含有活性碱性磷酸酶。
支气管扩张 症和 肺不张 均是由于呼吸道结构受到破坏所致。支气管扩张症患者，其支气管（气管远端的气道）受到破坏。肺不张患者，由于肺内含气量减少，出现部分肺组织收缩。
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