皮损可侵及眼结膜和口腔黏膜。
本病常见的并发症是 贫血 。
需与 系统性血管炎 及结缔组织疾病相鉴别。
(一)发病原因 血管网织细胞瘤有家族病史者占4%~20%,病因不清,2000年WH0将其归为来源未明肿瘤。由于本病常并发视网膜 血管瘤 、 胰腺囊肿 、 嗜铬细胞瘤 等,而这些病变均来源于中胚层,且具有家族倾向,因此认为它具有遗传因素。Oertelt等认为约有5%的病例有家族史,为常染色体显形遗传,男女具有相同的外显率。VHL病的基因位于染色体3p25-p2...
...达50000~1000000Ω(欧姆),湿润皮肤的电阻降至1000~5000Ω,破损皮肤的电阻仅300~500Ω。各组织的电阻由小增大依次为血管、淋巴管;肌腱、肌肉、神经;脂肪、皮肤;骨骼、手掌、足跟、头皮等致密组织。组织电阻越大,电流通过越小。电流在体内一般沿电阻小的组织前行。电流方向通过重要器官,预后严重,通过脑干引起呼吸停止;通过心脏引起心室纤维颤动和...
...子右旋糖酐)静脉滴注。也曾有报道用硫唑嘌呤和前列环素治疗溃疡。 (2)伴发 高血压 患者,可口服胍乙啶10~20mg,2~3次/d。 (3)血管扩张药物如烟酸50~200mg,3~4次/d;硝苯地平(心痛定)10mg,2~3次/d。 (4)中药 丹参 片口服或 丹参 液静脉滴注。 (5)如果其他药物不能控制,可用中等剂量的皮质激素治疗。 (二)预后 目前暂无...
随病情发展,可以出现多样的症状体征。进行性小脑 共济失调 者可并发凝视性 眼球震颤 、 斜视 、眼球运动困难、假面具貌、言语不清、 智力低下 等。反复呼吸道感染者易患B细胞型 淋巴瘤 、 白血病 、 乳腺癌 及一些内分泌疾病,常因慢性感染和肿瘤而死亡。
可导致严重的运动障碍, 智力发育迟缓 ;常并发病毒或 细菌感染 ,反复 肺部感染 可至慢性 支气管扩张 症;可合并抗胰岛素性 糖尿病 和恶性肿瘤。
...生长,有或无明显界线,大小不一,直径由1~25cm不等,质地软或硬或有韧性。切面鱼肉状,灰红色,有出血及坏死灶。 2.镜下所见 主要由丰富的血管腔隙外绕以增生的细胞带结构组成。血管壁薄,内衬一层扁平内皮细胞。管腔口径细如毛细血管,粗大到裂隙状血窦。瘤细胞菱形或椭圆形,胞质着色淡。胞核圆形或椭圆形,大小不一,染色质细致,无核仁或仅有一个小核仁,核分裂较多。有的...
(一)发病原因 外阴血管外皮细胞瘤起源于济默曼(Zimmermann)外膜细胞。 (二)发病机制 肿瘤呈局限性 结节 状,边缘清晰,有薄层包膜,平均直径4~8cm。切面灰白至红棕色,常伴出血和囊性变,恶性者可见坏死。 镜检见血管丰富,内壁衬以正常的内皮细胞。肿瘤细胞完全位于毛细血管外,血管和瘤细胞间常有一胶原纤维带,瘤细胞围绕血管和胶原纤维带呈漩涡状或放射状...
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