结节性硬化综合征即 结节性硬化症 （tuberous sclerosis）又称Bourneville综合征、Pringle综合征、Bourneville-Pringle母斑病、面部对称性血管扩张性纤维瘤母斑（naevus fibromatous angiectodes symmetricus faciei）等，是神经皮肤综合征的一个型。临床以儿童期对称性面部...
（一）发病原因 本病为常染色体显性遗传病。 （二）发病机制 为常染色体显性遗传，Janes将 结节性硬化症 的致病基因分为TSC1和TSC2两种，各引起一半的 结节性硬化 症，但二者的遗传表现型则完全相同。TSC1基因定位于9q34.3，包含23个外显子，其中第1和第2外显予为非编码区，第3至第23外显子为编码区，从第222个核苷酸起开始转录，其基因产物为错...
游走性节结性 脂膜炎 是一种特殊的临床综合征，其特征为双侧或单侧小腿前面出现1个或数个发红的皮肤 结节 ，并向周围迅速扩大，形成硬的斑块，数月后可自行消退。Bafrested (1954)采用游走性 结节性红斑 这个术语以与典型结节性 红斑 区别开来，Pinol (1956)详细描述了本病的组织病理特征，并证明碘剂对本病有较好的疗效。
...，不论医生和病人都迫切希望能尽早明确结节的性质。目前对甲状腺结节有多种检测方法，如超声波检查、放射性核素检测(如用131碘化钠)、CT检查和甲状腺激素或抗体检测等，其中以放射性核素检查最常用，其方法是，病人口服2～5微居里的131碘化钠溶液后24小时，进行甲状腺扫描，即可观察到甲状腺的大小、位置、形态和131碘化钠吸收后分布的情况。如 甲状腺肿 块区的吸13...
本病是以皮下脂肪组织小叶间隔内细小血管受累为主，产生结节性皮肤损害为特征的过敏性血管炎疾病，病程慢性，反复发作。 损害往往先发于青壮年女性小腿，而后至大腿及臀，发于上肢极少。基本损害为如杨梅或更大的皮下结节，自数个至10余个不等。散在分布，无局限于伸面或屈面倾向。大多数呈淡色、鲜红或皮肤色，病期久者也可呈暗红或紫红色，压之可退，结节消退或遗留少许色素沉着斑，...
...体在Graves病者血清中的阳性率达83%～100%。在未治疗的Graves病者中，TRAb的阳性率可高达88.2%，这些抗体只在自身免疫性甲状腺疾病（AITD）病 人血 中检出，非AITD病人，如单纯 甲状腺肿 、甲状腺瘤等，血中不能检测到TRAb，或仅能检测到很低浓度的TRAb。 2.病理学 （1）大体形态：肉眼见甲状腺通常是左右对称的弥漫性肿大。重量从...
西医治疗 1.一般治疗 应用甲状腺素治疗同时重视病因的治疗： （1）多食含碘食物：生理需碘量增加者可多吃 海带 、 海蜇 、 海虾 、 紫菜 等。如青春前期或青春期可多食含碘食物。 （2）停用相关药物：若为药物所致，针对病因停用相关药物。停服致腺肿药物后青春期 甲状腺肿大 多可自行消退。 （3）新生儿 甲状腺肿 ：患儿应断母乳，以避免致甲状腺肿物质继续通过母...
...斑鉴别，后者数目一般不超过3块。其他少见的皮肤表现有皮赘、 软纤维瘤 、 咖啡 斑等。 本病的内脏损害可有 心脏横纹肌瘤 ，可表现为 心律失常 或心功能不全； 肾囊肿 引起的 血尿 、腰痛、腹膜后出血等表现，但儿童少见；肺损害可表现为 呼吸困难 、突发性 气胸 、 咯血 等；骨骼可出现 囊肿 ，但大部无症状。其他如肝脏、甲状腺、睾丸、消化道等亦可见肿瘤发生。
...0担）饮水中加碘化钾1g，每升水中含碘化钾10μg。 3.碘油肌肉注射或食用 生理需要增加时可应用，也有良好预防的效果。注射碘油量1岁以下125mg;1～5岁250mg;6～10岁750mg;10岁以上用量同成人，每次注射1000mg， 甲状腺肿 几乎全部消失。 4.多食含碘丰富饮食 如 海藻 、 海带 、 蛤蜊 等。 5.慎用药物 影响甲状腺素合成的药物。
1.皮肤损害 于下腰、股、臀、上臂、腹、面部分批出现直径1～2cm，呈皮肤色或略红色的 皮下结节 ，部分可融合成斑块状，多数为对称性分布。儿童以面部好发播散性皮下疼痛性 结节 为特点。结节或斑块数量可多可少，质地坚实，扪之稍活动或与 皮肤粘连 ，可有轻度压痛。数周后皮损渐软化、吸收， 皮下脂肪萎缩 ，形成盘状皮肤陷凹。少数结节可破溃，有黄色或棕色油状液体流出...
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