遗传性球形细胞增多症 (hereditary spherocytosis)是一种红细胞膜异常的遗传性 溶血性贫血 (HA)。这种病的遗传方式是男女都可发病,每代都会有发病者,也就是所谓“常染色体显性遗传”。本病的起病年龄和病情轻重差异很大,多在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病,一般病情较重。脾切除对本病有显著疗效。 遗传性球形细胞增多症 ...
中文名称:红细胞计数英文名称:Red Blood Cell Count化验介绍:正常情况下,红细胞的生成和破坏处于动态平衡咽而血液中,因而血液中红细胞的数量及质量保持相对稳定。无论何种原因造成的红细胞生成与破坏的失常,都会引起红细胞在数量上或质量上的改变,从而导致疾病的发生。临床意义:红细胞增多见于: (1)严重呕吐、腹泻、大面积烧伤及晚期消化道肿瘤。多为脱...
【别名】 利血宝 , 重组 红细胞生成素 【 适应症 】 肾功能不全 所致的 贫血 ,包括 慢性肾功能衰竭 行血 液 透析 治疗和非透析治疗者。 【用量用法】 本品应在医师的指导下使用,可 皮下注射 或 静脉注射 ,每周2~3次给药,给药剂量需依据病人贫血程度、年龄及其它相关因素调整,以下为一般治疗的推荐方案: 治疗期:开始推荐剂量 血液透析 患者每周100...
红细胞 直径一般用测微器在显微境下直接测定。由于每个红细胞的直径并不完全相同,因此必须测定500个红细胞的直径,才能求出 红细胞平均直径 。根据红细胞直径数据绘制出红细胞大小分布的曲线,称为Price—jones曲线。正常人及不同病因P-J曲结特点见图2-4。 图2-4 红细胞大小分布曲线 [方法学评价] 红细胞直径测定简单易行,不需特殊设备,对 贫血 的鉴...
红细胞 可由于自身异常而被破坏,如 细胞膜 异常,酶的缺陷使红细胞不能维持其变形性,这样很难通过狭窄的 血管 ,这些异常多为遗传性的。 遗传性球形红细胞增多 症是一种遗传性 疾病 ,该病患者的红细胞是球形的而非正常时的碟形。 这种形状异常、不易变形的红细胞容易滞留在 脾脏 中并被破坏,导致 贫血 、脾脏肿大。贫血一般较轻, 感染 时可加重。病情严重时,会出现...
...成减少或消失,而多余的α链则与γ链结合而成为HbF(a2γ2),使HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高,致患者组织缺氧。过剩的a链沉积于幼红细胞和红细胞中,形成a链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬,在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”。部分含有包涵体的红细胞虽能成熟并被释放至外周血,但当它们通过微循环时就容易被破坏;这种包涵体还影响红细胞膜的通透性,从而...
巨幼红细胞性贫血 (megaloblastic anaemia)又称 营养性巨幼红细胞性贫血 (nutritional megaloblastic anemia), 妊娠合并巨幼红细胞性贫血 (megaloblastic anemia complicating pregnancy)是缺乏 叶酸 和(或) 维生素B12 所致的大红 细胞 性 贫血 , 骨髓 内...
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本病属于骨髓增殖性疾病,目前尚未有明确的预防措施。
鉴别诊断: 1、 地中海贫血 :有家族史,地区性比较明显。特殊面容,肝脾明显肿大。血涂片可见靶形细胞及有核红细胞,血红蛋白电泳A2及F增高,或出现血红蛋白H或Bart´s等。血清铁增高,骨髓中铁粒幼细胞增多。 2、肺 含铁血黄素沉着症 :表现为发作性苍白、 无力 、 咳嗽 ,痰中可见血,痰和胃液中可找到含铁血黄素细胞。网织红细胞增高。X线胸片肺野中可见网点状...
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