Alagille综合征 又称先天性 肝内胆管 发育不良征, 动脉 - 肝脏 发育不良 综合征 ;Watson-Alagille综合征;Alagille综合征。 诊断 根据典型症状及 肝活检 才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病: 1.肝内胆管发育不全。 2.周围 肺动脉狭窄 。 3.典型的面部特征。 4. 脊柱 前弓 分裂。 5.直系亲属中有一人...
急性 戒酒综合征 (acute alcohol withdrawal syndrome)发生在长期(2~3周以上)大量饮酒,而突然停止饮酒或明显减量时,患者随即产生一系列 症状 与 体征 ,被称为戒酒综合征或脱瘾症候群。发病机制系因 中枢神经系统 失去 酒精 的抑制作用而产生 大脑皮质 或β- 肾上腺素能神经 过度兴奋所致。多发生在已有躯体依赖的酗酒者。 该...
本 综合征 也称成人 早老症 、 白内障 - 硬皮病 -早老综合征,系一种先天性 常染色体隐性遗传 性 疾病 ,以老人样面容、身材矮小、 青少年白发 、 青年白内障 、四肢硬皮病样 皮肤改变 、 骨质疏松 、组织 钙化 、 糖尿病 和 性腺发育不全 为主要特征。 沃纳综合征的病因 (一)发病原因 本病系 常染色体隐性遗传 性 疾病 ,多见于有血缘婚姻的 子代...
家族性结 肠瘤 伴多发 肿瘤 综合征 是由Turcot1959年提出,故也称 Turcot综合征 。本病的特征为患有家族性 结肠息肉病 并伴有身体其它部位的肿瘤。通常合并 中枢神经系 肿瘤,如神经管胚台组织瘤、 神经胶质 母细胞瘤 ,也称 胶质瘤 息肉病 综合征。临床上很少见,属 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 Turcot综合征的病因 本病的 结肠腺瘤病 ...
原发综合征 (primary complex):肺的原发病灶、 淋巴管炎 和 肺门 淋巴结结核称为原发综合征,X线呈哑铃状阴影,临床上 症状 和 体征 多不明显。
空鞍综合征 (empty sella syndrome)是指 蛛网膜下腔 疝入 垂体窝 内,使 垂体 受压变形及 蝶鞍扩大 引起的1组 综合征 。空鞍综合征一词最早于1949年由Sheehan和Summers曾用于描述 产后垂体坏死 。以往文献中也有人称之为 鞍膈 缺损、鞍内 蛛网膜囊肿 或 憩室 。至1950年Busch调查了788例已知垂体 疾病 的 尸...
小胃综合征 是指 胃切除术 后病人 胃腔 容积明显减少,加之每餐吃得很少,导致出现食后饱胀感、中上 腹痛 、 呕吐 等 症状 。 小胃综合征的原因 小胃综合征 的实质是因为残胃太小,不能完成正常胃的储纳、研磨、分解和 消化 食物的功能,而造成慢性 营养障碍 。 小胃综合征的诊断 每餐吃得很少,导致出现食后饱胀感、中上 腹痛 、 呕吐 等 症状 。 小胃综合征...
肾病综合征 (nephrotic syndrome,NS)表现为大量 蛋白尿 、 低蛋白血症 、高度 水肿 、 高脂血症 的一组临床症候群。可由多种病因引起,分为原发性、继发性和遗传性三大类,原发性肾病综合征属于原发性肾小球疾病,有多种病理类型构成。 病因 许多 疾病 可引起 肾小球 毛细血管 滤过膜 的损伤,导致肾病综合征。成人的2/3和大部分儿童的肾病综...
肾病综合征 (nephrotic syndrome,NS)表现为大量 蛋白尿 、 低蛋白血症 、高度 水肿 、 高脂血症 的一组临床症候群。可由多种病因引起,分为原发性、继发性和遗传性三大类,原发性肾病综合征属于原发性肾小球疾病,有多种病理类型构成。 病因 许多 疾病 可引起 肾小球 毛细血管 滤过膜 的损伤,导致肾病综合征。成人的2/3和大部分儿童的肾病综...
范可 综合征 (Fanconi syndrome)也称Fanconi-de Toni综合征、 骨软化 - 肾性糖尿 - 氨基酸尿 -高磷 酸尿 综合征、多种 肾小管 功能障碍 性 疾病 。是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群。 范可尼综合征的病因 (一)发病原因 本 综合征 的病因很多,可分为 原发性 与 继发性 两类。原发性Fanconi...
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