Shy-Drager氏 综合征 又称Shy-Drager氏 直立性低血压 综合征，是指无明确病因和基础 疾病 的“特发性直立性低血压”。 【病因和机理】 病因未明。Shy强调本病是 神经系统 的原发疾病，可能为一种原发于中枢神经系统或周围 植物神经 系统的功能失调。 【 临床表现 】 特征为直立体位时出现 眩晕 、 晕厥 、 视力模糊 、全身 无力 等。卧位...
...发病机制有助于阐明自身免疫病的发病机制及肿瘤免疫学。目前有关的发病机制有以下假说： 1.抗体介导学说 Wilkinson（1964）描述，伴神经肌肉病的肿瘤患者血清中存在自身抗体，已证实骨髓瘤性多发性神经病、Lambert-Eaton综合征等均与抗体介导的免疫反应有关。用副肿瘤抗原免疫动物或被动输入肿瘤抗体，可复制出与 人类 副肿瘤病变及临床表现相同的动物模...
... 一、周围神经病变。以 多发性神经炎 最多见，为两侧对称性 感觉障碍 ，运动障碍及 共济失调 表现。颅神经受累者较为少见，可有一侧或两侧外展神经、 动眼神经麻痹 ，视 网膜炎 及 视神经萎缩 等。植物神经常可受累，表现为胃肠功能紊乱、 腹泻 、膀胱障碍、阳萎、体位性 低血压 、泌汗异常及血管舒缩功能不稳定等改变。肌电图呈神经原性改变，神经传导速度减慢。 二、...
...髓中央组织的软化和囊性变，这一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。 本节主要介绍先天发育异常所致者，有以下几种学说。 一、先天性脊髓神经管 闭锁 不全： 本病常伴有 脊柱裂 、 颈肋 、 脊柱侧弯 、环枕部 畸形 等其它先天性异常支持这一看法。 二、 胚胎细胞 增殖 ： 脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心 坏死 液化 形成空洞。 三、机械因素：...
早期发现，早期治疗。 预后 与导致本综合征的全身肿瘤预后相关，也与神经系统损害部位及范围相关。预后各不相同。
...，稍有刺激，双 下肢 屈曲痉挛，伴出汗、竖毛反应和大小便自动排出等症状，称为脊髓总体反射。以上情况常提示预后较差，一些患者可终生瘫痪致残。 二、感觉障碍： 损害平面以下肢体和躯干的各类感觉均有障碍，重者完全消失、系双 脊髓丘脑束 和后索受损所致。在感觉缺失区上缘可有一 感觉过敏 带。 三、 植物神经 障碍： 脊髓休克期，由于 骶 髓 排尿 中枢及其反射的机能...
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是指 三叉神经支 配区域内反复发作的短暂的阵发性剧痛。有 原发性 、 继发性 二种。本节主要指前者。 【病因及发病机制】 原发性三叉神经痛 的病因及发病机制尚不清楚，但多数认为其病变在 三叉神经 的周围部分，即在三叉神经半月节 感觉根 内。根据 显微外科 和电镜观察，可能与 小血管 畸形 、岩骨部位的 骨质 畸形等因素有关，使三叉神经根或 半月神经节 受到机...
... 消失）。 【鉴别诊断】 （一）Brown –Sequard氏综合征 恰好损害了脊髓一半者极为罕见，多为不典型的Brown–Sequard氏综合征，即病损不是恰好脊髓的一半，一般总是越边至另半侧的一部分，临床症假有所不同。例如脊髓半损害偏于后半侧，又越边至另半侧 后索 时，则在病灶侧肢体有上 运动神经元 麻痹与病灶水平以下双侧性 传导 束型深层感觉障碍与识别...
Werdnig–Hoffmann氏 综合征 又称 婴儿 型进行性脊 肌萎缩 综合征，Hoffmann氏Ⅰ型综合征等。 【病因和机理】 未明。属 常染色体隐性 遗传。可见 脊髓前角 细胞 及 延髓 运动核的退行性变。 【 临床表现 】 特征为婴幼儿期发病的进行性肌张力降低和自动运动的丧失。 半数病例在出生时出现 症状 或 新生儿期 发病，另半数在生后1年内发病...
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