任何年龄均可发病，多数病例在出生或出生后不久发病。男多于女。骨及软组织肥大可累及一个或数个肢体致肢体肥大，常非同侧性。可伴内脏肥大、并指(趾)、 脊柱裂 和 皮肤色素沉着 ，眼部表现有单侧 先天性青光眼 、 眼球内陷 、结膜 毛细血管扩张 、 虹膜缺损 、视网膜 静脉曲张 及 脉络膜血管瘤 等。 心血管损害：出生时即可在面、四肢、脑和脑膜等部位出现斑块状或海...
牙瘤 (口腔颌面外科)为牙源性肿瘤，生长于颌骨内，是由一个或多个牙胚组织发育异常而形成，瘤体内可含有不同发育阶段的各种牙胚组织或牙，数目不等，可能有数个至数十个，形状不规则，可能近似正常牙，也可以没有牙的形状，只是一团紊乱的硬组织组成，在其周围被以纤维膜，显微镜下有排列不规则的牙釉质、牙本质及牙骨质。
...头状瘤或纤维 脂肪瘤 。多发生于乳头部，肿瘤表面与周围皮肤基本一致，有一蒂与皮肤相连，质地柔软。皮赘较大且有碍美观者，应从蒂部，包括部分正常组织切除。 神经纤维瘤 ：常为全身 纤维瘤病 的一部分，由乳头、乳晕区生长出成群柔软或带淡褐色色素的悬垂状肿物，无不适。体表常由散在类似肿物及色素沉着斑。一般不需要手术切除，巨大，溃破、有碍美观者可个别切除之。 其他比较...
本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。 郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。 在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围...
...993）对1例合并肺转移的患者先予氟尿嘧啶和硝卡芥（消瘤芥）联合静脉化疗8天，外阴局部 溃疡 愈合，块物明显缩小，但 肺部转移 灶无明显变化。继续原方案化疗，并行外阴局部肿瘤切除术，术后第13天因急性重症 肝炎 ， 肝性脑病 死亡。 （二）预后 外阴腺泡状软组织肉瘤预后差，往往在诊断时已有转移。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
...菌的入侵 本病致病菌多数为金黄 葡萄 球菌，少数为链球菌。细菌由乳头皮肤破裂处或乳晕皲裂处进入，沿淋巴管蔓延至乳腺小叶间及腺小叶的脂肪和纤维组织中,引起乳房急性化脓性 蜂窝组织炎 。亦有少数病例产后发生其他部位的感染并发症，细菌经血循环播散至乳房。 2. 乳汁淤积 乳汁 有利于侵入细菌的繁殖。乳汁淤积的原因有：①乳头过小或内陷而产前又未能及时矫正，使婴儿吸乳...
LCH的临床征象呈明显的异质性，起病可隐匿，也可突发。疾病范围可从某一器官的局部累及至该器官的多部位受损，也可波及多个器官，即多系统发病。疾病的严重程度和年龄密切相关，年龄小者病变广、病情重，随年龄增长，病变范围相应缩小，病情常较轻。临床上骨骼、皮肤、软组织病变最为多见，其次为肝、脾、淋巴结及肺，再次为下丘脑-垂体及中枢神经系统(CNS)的其他部位。 1.骨...
... 、浆膜炎、关节痛，病程中常伴有 发热 ，多为 高热 ，可引起 全血细胞减少 ，肝肾功能障碍，待发展后期损害严重时，可肝、肾功衰竭，形成 弥漫性血管内凝血 (DIC)和外周出血，包括消化道、呼吸系统及泌尿系统出血，常因多系统衰竭而死亡。 多见于下肢的触痛性皮下 结节 ，伴有发热、 肝脾肿大 、全血细胞减少，组织学上可见具有吞噬活性的“豆袋状”细胞，可以确诊。
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 1.病理表现 肺组织细胞增生症的典型病理改变是激活的朗格汉斯细胞构成了松散的 肉芽肿 组织，其中伴随有淋巴细胞和 炎性细胞浸润 ，后者主要包括嗜酸性粒细胞和巨噬细胞。肉芽肿组织中的朗格汉斯细胞形态与正常组织中的朗格汉斯细胞形态大致相似，为中等大小，直径约15μm，其细胞界限不甚清楚，细胞核是典型的不规则状并且折叠明...
本病尚需与下列疾病进行鉴别： (一) 系统性红斑狼疮 颧部蝶形 红斑 、肾脏累及多及程度重，抗dsdna、抗sm抗体阳性，le细胞阳性率高，罕见灌木丛型甲皱毛细血管异常，手面罕见肿胀和手指 硬化 可与mctd鉴别。 (二) 硬皮病 本病 皮肤硬化 不仅局限于面、手部，臂、颈和躯干部亦可累及，ana荧光核型除斑点外尚可见着丝点型，抗nrnp抗体阳性率低，且为低...
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