采 空腹 血1ml，不抗凝。 正常值范围 1.0—1.6g/L。 临床意义 降低： 冠心病 ， 高脂血症 ，肝实质 性病 变。 怎样看化验单专题 专题主页 怎样看化验单 , 疾病诊断 关于医学化验单： 常见化验指标及意义 怎样理解检验结果 怎样看化验单上的加号和减号 常见的化验单： 怎样看血常规化验单 如何看乙肝两对半化验单 怎样看肝功能化验单 怎样看糖尿...
异常γ-球蛋白血症 (dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性 免疫球蛋白 合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指限于1种或1种以上的 免疫球蛋白缺乏 ，而其余免疫球蛋白正常或升高。属于 原发性 体液免疫 缺陷病。 异常γ-球蛋白血症的病因 (一)发病原因 1. 选择性...
...的 氨基酸 序列、 构象 及与 配体 的结合部位都已阐明，并且已成功地得到其cDNA。Brown和Goldstein于1974年研究 家族性高胆固醇血症 （familialhypercholesterolemia，FH）患者代谢缺陷时，在 成纤维细胞 膜上发现了LDL受体（LDLreceptor，LDLR）的存在。以后相继发现有VLDL受体和清道夫受体。脂蛋...
脂类在血液中以脂蛋白形式进行运送。并可与细胞膜上存在的特异受体相结合，摄取进入细胞内进行代谢。迄今为止，报道的受体已有很多种，研究最详细的是LDL受体，其次是清道夫受体，再就是VLDL受体，这三种受体的氨基酸序列。构象及与配体的结合部位都已阐明，并且已成功地得到cDNA。Brown和Goldstein于1974年研究 家族性高胆固醇血症 （familial ...
临床常用sharp标准： 1、主要标准①重度肌炎；②肺部累及(co2弥散功能小于70%、 肺动脉高压 、肺活检示增殖性 血管损伤 )；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④肿胀手或手指 硬化 ；⑤抗ena大于或等于1∶10000，抗u1rnp(+)及抗sm(-)。 2、次要标准：①；② 白细胞减少 ；③；④胸膜炎；⑤ 心包炎 ；⑥；⑦三叉神经病变；⑧颊部 红斑 ；...
主要采用糖皮质激素。严重肾外表现与明显的肾脏病变，宜用大剂量(1mg/kg·d)，经数周至数月逐渐减至维持量。对严重危及生命的病变如 心包炎 、主动脉瓣受累、严重中枢神经系统病变、 肾病综合征 或肾衰，需用激素维持治疗。停药太快，常使病情复发或加重。一般说来，肾脏病变对激素反应较好， 硬皮病 激素疗效差。细胞毒药物一般不用，但有报道认为对有严重肾或肾外表现者
新生儿 (发育中的) 酪氨酸血症 可引起 苯丙氨酸 水平升高.根据异常的 血浆 酪氨酸 水平可以区分. 轻度和重度型的 高苯丙氨酸血症 是 常染色体隐性 遗传.各型的 苯丙氨酸羟化酶 的活性虽然降低但仍比典型的PKU高.轻型在正常饮食情况下,血浆产物浓度＜8~10mg/dl；重型则有极大的增高.目前的资料提议通过饮食治疗将苯丙氨酸的浓度控制在＜6mg/dl....
脂蛋白肾小球病（lipoprotein glomerulopathy）是近年来认识的一种新的肾脏疾病，其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子，肾外无脂蛋白栓塞表现。临床表现类似于Ⅲ型 高脂血症 ，伴以血浆载脂蛋白E（apo E）升高。
治疗高甘油三酯血症和混合型 高脂血症 的有效药物有：①烟酸及其衍生物乐脂平；②纤维酸衍生物(吉菲贝齐、苯扎贝特、力平脂、益多酯等)。 烟酸及其衍生物通过阻断脂肪组织释放脂肪酸，发挥降低血甘油三酯和胆固醇的作用。 降低血甘油三酯和胆固醇水平的另一种方法是加速vldl的脂解或破坏。肌肉和脂肪组织的毛细血管内有一种脂蛋白脂酶，这种酶能促使vldl向组织释放甘油三酯...
...早产儿 。血氨极高者症状出现早，有严重神经系统抑制症状， 呼吸困难 。如及早血液透析，可在5天内症状缓解，预后较好。低体重儿也可见到无症状性高氨血症，原因不明。 2.有机酸尿症(organic acidurias) 常伴高氨血症。其特点是：血氨基酸定量正常，尿乳清酸不高，尿中有特异的有机酸增多，血糖低，血甘氨酸增高，有 代谢性酸中毒 。 3.赖氨酸尿性蛋白不...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。