诊断 根据 下丘脑错构瘤 特有的临床表现及神经影像学特征做出诊断并不困难。当小儿出现 性早熟 ， 痴笑 样 癫痫 ，MRI或CT显示脚间池占位性病变，注药无强化，首先考虑为下丘脑错构瘤。 鉴别 需与下列疾病相鉴别： 颅咽管瘤 ，鞍上胶质瘤或生殖细胞瘤等。这些疾病除肿物信号或密度异常外，最重要的是病变有不同程度的强化和有进行性增大的趋势。
1965年，伊势、太藤首先报道本病，怀疑它是角层下脓疱病的 毛囊 型。1970年，太藤提出新的命名，称之为 嗜酸性脓疱性毛囊炎 。到1981年，日本已报道50例。 嗜酸性脓疱性毛囊炎的病因 (一)发病原因 本病病因不明。有人认为本病与 皮脂溢出 有关，也有人认为是一种 细菌 疹，但未能证实。Andrew认为本病可能是不典型的 银屑病 。 (二)发病机制 早期...
...和动眼神经的保护，并防止颈内动脉痉挛，术后注意患儿水、电解质的平衡，及时纠正 尿崩症 。近十年来随影像学的发展及显微外科技术的提高， 下丘脑错构瘤 全切率明显增加，并取得了良好的效果。错构瘤全切除后 性早熟 症状停止，激素水平恢复正常。部分患儿 癫痫 发作完全停止或发作次数明显减少。 2.药物治疗 对于 痴笑 性癫痫，目前各种抗癫痫药物均无肯定疗效。对于单纯...
疾病 概述 倒置性毛囊角化病 又称 末端毛囊瘤 。本病相当多见，常发生于成年男性，好发于 头皮 及 颈部 ，也可见于躯干和四肢。损害为单个丝状、 疣 状或角化性 丘疹 ，直径2～10mm，顶部中央有孔样开口，充以角质，偶可表面平滑。 病理 生理 病变处 乳头状瘤 向内、外生长，末端毛囊为指状，其囊壁为倒置的正常 表皮 所覆盖，底部界限清楚，下方与 毛囊 相连...
下丘脑错构瘤 有较独特的临床表现，多数发生在儿童早期，有 性早熟 ， 痴笑 样 癫痫 ，有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。 1.痴笑样癫痫（gelastic seizures） 属于间脑性癫痫的一种，表现为 发作性傻笑 ，持续数秒或数十秒而突然停止，发作时无神志丧失，每天可发作数十次，无任何诱因，随病情的发展，可逐步出现其他类型的癫痫。痴笑多在婴幼儿开始，随...
本病的病因尚不十分明了。目前多认为与内分泌失调及精神因素有关。黄体素分泌减少，雌激素相对增多，本病的重要原因。主要为乳腺间质的良性增生，增生可发生于腺管周围并伴有大小不等的 囊肿 形成;也可发生在腺管内而表现为上皮的乳头样增生，伴乳管囊性扩张。此外，尚有一种小叶实质增生的类型。
... 1.婴儿期可有梗阻性黄疸，可在生后3周内发生，持续20～180日，可伴有小 肠闭锁 、 肠扭转 ，粘稠的 胆汁 淤积是导致肝外阻塞的原因。囊性纤维化可伴有梗阻性黄疸、 新生儿肝炎 ，肝细胞变形成巨大细胞。部分婴儿可完全缓解，部分可死于 肝衰竭 和其人了合并症。如有胎粪性回 肠梗阻 病史则应考虑本病。 2.2%～16%囊性纤维化患者出现肝病相关症状，如门脉高...
诊断 根据临床上，初为毛囊性 丘疹 ，继而发生丘疹性 脓疱 ，中央有毛发穿出，周围皮肤有炎症反应，愈后留有瘢痕及瘢痕性秃发，瘢痕附近的毛囊再逐渐受损，以致皮损不断向四周扩大。组织病理表皮继发性萎缩，真皮胶原组织增生，弹力纤维断裂、减少；毛囊、 皮脂 腺萎缩，部分破坏。即可诊断。 鉴别 需与黄癣、须部 寻常狼疮 、黏蛋白性秃发等进行鉴别。
囊性 肾癌 的CT表现包括： (1)囊壁改变：囊壁增厚，且不均匀，不规则，增强扫描可见囊壁、分隔及 结节 的早期强化。 (2) 钙化 ：囊壁及分隔钙化明显，呈斑点状、线条状或壳状。钙化量及形态对良、恶性病变的鉴别很重要，良性钙化多呈线型，量少，薄且细。 (3)分隔：囊性肾癌的分隔常见，且粗细不匀，>1mm，与囊壁交界处呈结节状增厚。 (4)囊液：囊性肾癌的囊...
鳞状毛囊角化病 患者剥去 鳞屑 ，可见嵌塞于毛囊口的角质栓及卷曲的毳毛。鳞状 毛囊角化病 (squamous follicular keratosis)1930年日本土肥(Dohi)首先描述。原因尚不明了。可有家族史。皮损特征为灰白色至褐色圆形小鳞屑斑，鳞屑中央有与毛孔一致的黑色小点。
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