先天性支气管发育不全有多种类型，常见先天性支气管闭锁(congenital bronchial atresia)，气管软化(tracheomalacia)和气管支气管巨大症(tracheobronchialmealy)，多表现有不同程度的狭窄和阻塞。
...殊外观和形态学改变而命名。 该疾病又称 牙釉质 发育不全综合征(hypoplastic teeth enamel syndrome)、棕色牙综合征(brown teeth synodrome)、凹陷牙(pitted teeth)、Capdepone综合征、Stainton综合征等。 小儿牙本质生长不全综合征的病因 (一)发病原因 1、 遗传因素 。本病为 常...
...(趾)、多指(趾)、 隐睾 等 畸形 的存在。有助于对本病征患者的全面了解。 小儿面部红斑侏儒综合征的鉴别诊断 本病征应与Cockayne 综合征 、 先天性皮肤异色症 、 共济失调 毛细血管扩张症 、 红斑狼疮 、先天性 卟啉 及其他光敏性 皮肤病 相鉴别。 结合病史、临床特点及 实验室检查 可鉴别区分。 小儿面部红斑侏儒综合征的并发症 1、发育 畸形 。...
... 痣 - 静脉曲张 骨肥大、血管- 骨质增生 症、 皮肤 脊髓 血管瘤等。 本病征以 血管瘤 并 骨及软组织肥大 为特征。 小儿血管-骨肥大综合征的病因 (一)发病原因 本病征病因暂不明确。 (二)发病机制 为不同表现型不规则 显性 遗传 ，在 近亲结婚 的患者中见有隐性遗传。 其发病起源于 脊髓 、 交感神经 、 血管 运动 神经 和 胚胎发育 异常等多种...
...迫均可造成下腔静脉阻塞。下腔静脉本身的炎症，可导致管腔狭窄而影响其通畅性。 (二)发病机制 1.发病机制 (1)先天性异常：即下腔静脉先天性发育不全，静脉内形成膜样物阻滞 血液 运行，或者 静脉 一段变成狭细而阻塞循环。 (2)肿瘤：下腔静脉原发的肿瘤，例如 平滑肌瘤 、 腹膜后肿瘤 ，小儿以 肾胚胎瘤 多见，由于肿瘤压迫而致下腔静脉阻塞。 (3)血栓性 疾...
锁骨 注音 suǒ gǔ 英译 clavicle 释义 ①亦称“锁子骨”。 胸腔 前上部﹐呈S形的骨头﹐左右各一块﹐内端与 胸骨 相连﹐外端与 肩胛骨 相连。②见“锁子骨”。 辨析 胸腔前上部，横于 颈部 和 胸部 交界处，全长于皮下均可摸到，是重要的骨性标志。锁骨上面光滑，下面粗糙，形似 长骨 ，但无骨 髓腔 ，可区分为一体两端。中间部分是 锁骨体 ，内侧...
...垂骨柄未发育。锥砧二骨融合者占1/2。镫骨已育或未育。此为临床常见类型，约为第1级的2倍，呈传导性聋。 3、第3级 耳廓残缺，仅有零星而规则的突起。外耳道，听骨链畸形，有内耳功能障碍，发病率最低，约占2%。 第2、3级畸形可能伴发颌面发育不全称Treocher Collins综合征，其特点为掩、颧、上颌、下颌、口、鼻等积形。伴小耳、外耳道闭锁及 听骨畸形 。
肺动脉发育不全(pulmonary artery agenesis，PAA)为较少见的先天性畸形，包括多种类型，如肺动脉主干缺如，右或左肺动脉近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他心 血管畸形 ，如法洛四联症。
...者多无畸形，其生长激素分泌不足，部分病人 还出现促甲状腺激素、促 肾上腺皮质激素不足 。青春发育期测尿中促性腺激素含量较少，与Turner氏综合征相反。②青春期发育延缓：虽青春期较正常儿延缓 数年，但最后可达到发育正常水平，其内分泌功能亦正常，与Turner氏综合征的生长发育及性腺功能均不正常迥异。③初生体重、身长均低下的小儿：以初生 时体重明显低于正常儿以...
...积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。临床特别是因 颅内压增高 引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视， 眼球 向下转，致 巩膜 上部露白， 前囟 扩大且张力增加，其它 囟门 也可扩大， 颅骨 骨缝分离， 头皮 静脉扩张 。头颅 叩诊 呈“破壶音”。 小儿基底细胞痣综合...
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