巨大血小板 综合征 又称Bernard-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以轻、中度的 血小板减少 ， 血小板 体积增大， 出血时间延长 ， 凝血酶原 消耗不良为特征，这是一种 常染色体隐性遗传 血小板黏附 功能缺陷性 出血 疾病 。 小儿巨大血小板综合征的病因 (一)发病原因 BSS为 染色体异常 性 疾病 ...
...敏感期，应注意避免精神与理化因素的不良刺激，有些药物如 苯妥英钠 、 丙米嗪 、 反应停 等在妊娠期应用时可产生 上肢 或躯体的 畸形 。 小儿手-心畸形综合征的西医治疗 (一)治疗 无有效根治方法， 外科手术 矫治。 1.手部 畸形 可做矫形术。 2.对 心血管 畸形 尤其是 心房 、 室间隔缺损 ，宜做修补术。 3. 并发症 对并发症如 亚急性细菌性心内...
...，因其 死亡率 高、 传染性 强， 抗生素 疗法 治疗无效，而受到医学界的密切关注。WHO于2003年3月15日将其命名公布为 严重急性呼吸综合征 (severe acute respiratory syndrome，SARS)， 2003年5月中华医学会 儿科学 分会 呼吸 学组召开儿童SARS专题研讨会，认为，为了国内外交流方便，将其命名为SARS。小儿...
小儿尖头并指趾综合征 (acrocephalosyndactyly syndrome)是一种少见的 常染色体显性遗传病 ，发生率为1/160,000，主要表现在 颅骨 和颜面骨的异常，且伴有并指(趾) 畸形 的一组病征。又称Apert 综合征 、 尖头并指 趾畸形、并指型尖头综合征(Syndactylic oxycephaly syndrome)等。 小儿尖...
小儿基底细胞痣综合征 (basal cell nevus syndrome)的临床包括有 皮肤 、牙、 骨骼 、眼、 神经 、 生殖 6个主要器官系统，约有38种异常，其中以 基底细胞癌 、 颌骨囊肿 、 手掌 或足底 角化不良 和骨骼异常最多见。小儿基底细胞痣综合征为 常染色体 显性遗传性 疾病 ，累及多种器官。 小儿基底细胞痣综合征的病因 (一)发病原因...
... 、神经系和 视网膜 异常等为特征。 据文献报告，本病的 发病率 约为1/10万～3/10万 患病率 为5/10万男女之比约2∶1～3∶1 小儿结节性硬化综合征的病因 (一)发病原因 本病呈 常染色体 显性遗传，有 遗传异质性 ，由9q34.1-q34.2、11ql4-q23或12q22-q24.1座位的 基因突变 所致。 显性 遗传 ，多数为 散发病例 。...
...塞部位的不同，其 临床表现 亦不相同。Budd(1846)，Chiari(1899)提出了阻塞发生在 肝静脉 段的下腔静脉，称为肝静脉阻塞 综合征 ，或Chiari-Budd综合征。 小儿下腔静脉阻塞综合征的病因 (一)发病原因 1. 血栓形成 ：为 下腔静脉阻塞 的首要原因。 血栓 主要来源于 下肢深静脉 血栓向近侧繁衍扩展累及 下腔静脉 ，其次是 盆腔 ...
高脂血症 胰腺炎， 肝功能异常 ，脑部血液供应异常，肾脏疾病等。
西医治疗 有溶血时行脾切除，术后溶血可纠正，但高胆红素血症仍持续存在。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
男女均可罹患，10～20岁发病，有 黄疸 和 脾肿大 ，血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症， 尿胆原排泻增加 ，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。 男女均可罹患，10～20岁发病，有黄疸和脾肿大，血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泻增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能...
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