...los综合征等。 4. 外伤 贯通伤 直接作用于受损处主动脉引起 动脉瘤 。 5.先天性 见于 主动脉窦瘤 。 6.其他 包括 巨细胞 性 主动脉炎 ， 白塞病 ， 多发性大动脉炎 等。 (二)发病机制 主动脉瘤 按其发生部位可分为 胸主动脉瘤 和 腹主动脉瘤 两类。胸主动脉瘤可分为：①升主动脉瘤：从主动脉根部至无名 动脉 起始部止，可并发 主动脉瓣关闭不全...
...合征 等。 腹主动脉瘤的 患病率 占 主动脉瘤 的63％—79％，大多数腹主动脉瘤系 动脉粥样硬化 所引起，一般位于 肾动脉 远端，延伸至腹主动脉分叉处，常波及髂动脉、偶尔位于肾动脉以上部位，又称胸腹主动脉瘤，多侵犯 肠系膜下动脉 分支，在出现破裂和接近破裂前部分患者可没有症状。 疾病病因 其常见的病因有动脉粥样硬化， 动脉 中层囊性变性、梅毒性、先天性、创...
多数升主动脉动脉瘤是由于主动脉壁中层囊性变性所引致。患者多为青、中年，常伴有主动脉瓣窦和瓣环扩大。扩大程度严重者，主动脉瓣叶在心脏舒张时不能对拢闭合，呈现 主动脉瓣关闭不全 。然而主动脉瓣瓣叶本身并无明显病变。一部分病人可呈现长头，上颚高拱，躯干、四肢、手指细长，关节过度伸展， 鸡胸 或 漏斗胸 畸形，先天性眼 晶体脱位 等Marfan综合征的体征。升主动脉...
肌 强直 综合征 (myotonic syndrome)又名Thomsen病、 先天性肌强直 症(myotonia congenita)、 强直性肌营养不良 综合征、Thomsen综合征，是一组较为少见的 遗传性疾病 ，包括先天性肌强直、 萎缩 性强直、先天性副肌强直等 疾病 。 共同的特点是：随意肌主动收缩后，或给予各种机械性刺激或电刺激后，出现 肌肉 的...
...AG采用左心室正侧位造影,是判定主动脉瓣狭窄程度及瓣膜病理形态的最有效方法。“圆顶”征和“尖顶”征均反映瓣膜间互相粘连,收缩期无法打开而凸入主动脉腔,后者为主动脉瓣明显增厚,严重粘连,失去弹性的结果,表明瓣叶病变程度较前者严重。“喷射”征的根部宽度反映狭窄口的大小。超声心动图在先天性主动脉瓣狭窄诊断和鉴别诊断价值已为临床认可],因其简便易行应为临床诊断首选检...
...理过程而形成肠闭锁。北京儿童医院曾见到7例肠闭锁，切除标本的肠腔内呈肠套叠改变，并多次见到肠闭 锁合 并腹腔内粘连及散在 钙化灶 的病例。 先天性肠闭锁 最常见于空肠下段及回肠，十二指肠次之， 结肠闭锁 则较为少见。而 肠狭窄 则以十二指肠最多，回肠较少。肠闭锁有两种病理形态：一种为膜式闭锁，肠管内有一隔膜将肠腔隔断形成闭锁，多见于十二指肠及空肠，外观仍保持...
...。如果回盲瓣完整而闭锁位于结肠肝曲以远，则形成盲袢，位于回盲瓣与闭锁之间的盲袢肠管高度扩张，肠壁菲薄、缺血、坏死甚至穿孔。由于一部分肠闭锁与狭窄发生在妊娠晚期，约10%～20%的结肠闭锁患儿生后不久可排出胎便。 2.合并畸形 结肠闭锁常伴发并指、多指及 马蹄内翻足 等骨骼畸形，眼及心血管畸形； 腹裂 、 脐膨出 等腹壁畸形， 先天性巨结肠 症，十二指肠及小肠...
...手术治疗，要做好术前准备，如注意补 充血 容量，纠正水、电解质失衡，胃肠减压，给予维生素K和抗生素，以及支持疗法等。 1、十二指肠横段闭锁或狭窄，应行十二指肠空肠侧侧吻合，病变在十二指肠第一段可行胃空肠吻合。 2、小 肠闭锁 或狭窄，行病变肠段切除端端吻合。 3、 结肠闭锁 或狭窄，病变肠段切除一期吻合，若患儿全身情况不佳，可先将病变肠段置于腹外造瘘待二期吻...
...合征 即Möbius综合征，又称先天性眼- 麻痹 、 婴儿 眼 肌萎缩 、先天性 面瘫 、GraefeⅡ综合征、von Graefe综合征、先天性 展神经 和 面神经麻痹 (congenital abducens and facial nerves paralysis)等。本病征以 脑神经 联合麻痹、 先天畸形 及 智力低下 为特点。 小儿先天性面肌双瘫综合...
与十二指 肠闭锁 相比， 十二指肠狭窄 患者年龄相对较大，大多为几个月甚至几岁的儿童。症状发生亦较闭锁晚，并常呈间歇发作。临床以 呕吐 为主要症状，多在出生后4天～1个月发生，每天只呕1～2次，也可数周、数月不呕吐。因大多数狭窄位于十二指肠第3、4部分，故呕吐物多含 胆汁 ，很少含血液。大便次数和性质均可正常，当呕吐严重时可出现中或重度 便秘 。上 腹胀 轻...
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