（一）发病原因 病因不明，有人认为本病为对吸入的化学刺激物的非特异过敏性反应；有认为与机体 免疫缺陷 有关；本症又常伴有各种真菌及 细菌感染 ；本症偶可见家族性，提示与遗传因素有关；有认为本病与 脱屑性间质肺炎 相似，可能为同一病之不同改变，但 脱屑 性间质 肺炎 用皮质激素治疗有效，而本症则无效。一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B（surfact...
（一）发病原因 本病病因是常染色体隐性遗传。 （二）发病机制 本病发病机制为常染色体隐性遗传。其基本缺陷是溶酶体a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏，基因定位在22～22q11，从而使黏多糖分解发生障碍，体内各种组织细胞内有分解不全的黏多糖沉积，并随尿排出体外。从尿中排出的2种黏多糖是硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素，二者在多糖侧链上都有艾杜糖醛酸。 病理：本型的病理改变几乎可...
目前对本病的发病原因还不明了，可能是综合因素导致发病。 1、 类代谢紊乱：应用高胆固醇和动物脂肪饮食给家兔等动物形成 动脉粥样硬化 斑，结果与 人类 相似，提出了脂类代谢与本病有关的看法， 高脂血症 如何侵犯血管壁?经血管 紧张 素和其他血管收缩剂实验表明：可能是通过血管收缩剂增加细胞收缩和细胞松解，使细胞裂隙加大，有利脂类进入。在人类高脂血症者有多少 人发...
（一）发病原因 是常见的遗传性进行性神经系统变性病，多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。 （二）发病机制 在NCL的8个分型中目前已经有6个亚型发现基因异常，这些基因编码的蛋白有两种，一种是溶酶体蛋白酶，另一种是膜蛋白。CLNl基因位于常染色体1p32，在223A→G和451C→T发生突变，该基因编码溶酶体酶 棕榈 酰蛋白硫脂酶（PPTT1），这种NC...
(一)发病原因 各种剂型的肝素均可诱发 血小板减少症 ，实验研究表明高分子量的肝素更易于与血小板相互作用，导致 血小板减少 症，这与临床中所观察到的使用低分子量肝素治疗的患者血小板减少症发生率较低的结果一致。 (二)发病机制 肝素诱导性血小板减少症可能与免疫机制有关，部分患者体内可以出现一种特异性抗体IgG，该抗体可以与肝素-PF4(血小板4因子)复合物结合...
特发性含铁血黄素沉着症 (idiopathic pulmomaryhae mosiderosis，IPH)乃一种病因未明，肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例，国内报告120余例(到1994年)。肺泡内红细胞破坏后，珠蛋白被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于 反复出血 可继发 缺铁性贫血 。
（一）发病原因为常染色体显性遗传性 溶血性贫血 ， 口形红细胞增多症 的基本缺陷尚不清楚，在体外可用增加胞膜内层膜面积的药物使正常红细胞变为口形，一般认为是红细胞膜的异常。 （二）发病机制口形红细胞的主要病理生理是细胞内钠离子和水分明显增加，钾轻度减少。由于红细胞膜的钠离子通透性增加，使钠离子内流增加。即使钠泵活性显着增加也不能代偿钠内流的增加，从而导致细胞...
(一)发病原因 原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病。致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。 病因不明，经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。 本病的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集...
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。
(一)发病原因 继发性 血小板增多 可见于许多疾病或生理情况，可归类如下：恶性肿瘤(包括血液学恶性疾病);慢性炎症(结缔组织疾病、结核病、 肝硬化 、 慢性胰腺炎 、 慢性肺炎 、动脉炎);急性炎症感染;急性失血; 缺铁性贫血 ; 溶血性贫血 ;手术(脾切除及其他外科手术);药物反应(长春新碱、肾上腺素、白介素-1β);运动反应; 血小板减少 后恢复(反跳)...
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