(一)发病原因 常染色体显性遗传性疾病。 (二)发病机制 红细胞主要的病变在于细胞内钾大量外渗，虽然Na-K ATP酶活性增加2～6倍，钠的存留仍不能代偿钾的丢失。细胞阳离子含量及水分减少，细胞 脱水 。引起细胞膜离子通透性改变的分子病变不明，脂质和膜蛋白正常，与阴离子通道结合的甘油醛-3-磷酸脱氢酶活性增加，但意义不清。随着细胞的老化，细胞内离子和水分丢失...
...状有 头晕 、 头胀 、头疼、 乏力 、 心悸 、 失眠 、 眼花 、怕热、出汗等;有时有 心绞痛 ，面部、手指、唇及耳廓呈暗红色到 发绀 ，黏膜及眼 结膜充血 与血管扩张。 2.原发病的症状和体征。 根据病史有原发病的表现，体格检查实验室资料及红细胞计数、血红蛋白、血细胞比容增加，红细胞容量高于正常，红细胞生成素增加或正常，排除原发性红细胞增多症即可诊断。
...合成障碍，而膜收缩蛋白的缺乏为继发，由于没有足够的锚蛋白将它连接于区带3蛋白，从而导致膜收缩蛋白的丢失。锚蛋白/膜收缩蛋白缺乏的程度与球形红细胞的形成率、红细胞渗透脆性的增高幅度、溶血的严重度及对脾切除的治疗反应呈正相关。在显性遗传性HS患者中，锚蛋白/膜收缩蛋白多为轻度缺乏(为正常的70%～90%)，临床仅有轻、中度溶血;在隐性遗传性HS患者中，锚蛋白/膜...
1.血管并发症 其发生率20%～80%。意大利PV研究组报道1213例PV患者诊断前或随访中血栓发生率为40%。主要是由于高血容量和高黏滞血症导致 静脉血栓 和 血栓性静脉炎 。也可发生在周围动脉、脑动脉和冠状动脉，引起 偏瘫 和 心肌梗死 等严重后果。血栓性 静脉炎 伴栓塞主要发生在肺部，但肠系膜、肝、脾和门静脉也可发生，可引起 急腹症 。血细胞比容明显升...
红细胞增多 症与 贫血 有相反的定义，红细胞增多症是血中红细胞数量异常增高（见第160节）。 红细胞增多症引起血粘滞性增加，小血管内血流的速度减慢，严重时可形成血栓。 过期产儿 或母亲有 高血压 、吸烟、 糖尿病 、生活在高原的小儿易患红细胞增多症。分娩后在 脐带 剪断前，新生儿从胎盘获得过多的血也可引起红细胞增多症。 红细胞增多症的患儿面容红润或呈紫色、 ...
...位可出现不同类型的皮损，如躯干部常表现为红斑、多形性渗出性红斑样损害，而四肢则表现为粟粒样丘疹或异位性皮炎样皮疹。总之，本病皮肤改变具有多样性，但其恒有特征为播散性，多伴有瘙痒感。 4.心肺症状 在病变发作活动期，多数病人都有呼吸道症状，表现为不同程度的 咳嗽 ，有时为 哮喘 样 呼吸困难 ，咳泡沫样痰或黏液痰，痰涂片中嗜酸粒细胞增多。由于肺组织有嗜酸粒细胞...
肥大细胞增多症 是由于肥大细胞 积聚 于皮肤，有时积聚在身体其他部位引起的疾病。肥大细胞是一种产生组胺参与免疫反应的细胞。 肥大细胞增多症最常见的类型是普通型，它常局限于皮肤，特别是儿童，也可累及其他器官，如胃、肠、肝、脾、淋巴结和骨。本病较罕见的类型是与某些严重血液病(如 急性白血病 、 淋巴瘤 、慢性 粒细胞减少 症或骨髓增生性疾病)或与某些严重疾病( ...
热带 嗜酸性粒细胞增多 症多无明确的潜伏期，发病一般迟缓，反应轻者可无明显症状。患者可有 发热 、倦怠、 乏力 、全身不适、 头痛 、 胸痛 等类似 感冒 的症状。还可有 咳嗽 ，但痰液较少，偶可 痰中带血丝 。在严重感染者，也可发生 哮喘 ，甚至 咯血 。少数病人 呼吸音减弱 ，叩诊音变浊。 由丝虫感染引起的热带嗜酸性粒细胞增多症的临床症状明显，病程可长达...
精子增多症 是指 精子计数 超过正常最高值而致 男性不育 者，称为精子增多症。 发病率 约占 不育症 的1%～2%。 精子增多症的病因 1.西医观点 精子增多症 的病因不甚清楚。 2.中医现点 中医 认为精子增多症 病机 症结 为 肾虚 湿阻 。 精子增多症的症状 1.在严格禁欲规定时间内，连续3次 精液 检查， 精子 浓度超过250×106/ml者。 2....
单纯性肺嗜酸粒细胞增多症（simple pulmonary eosinophilia）是由Loffler1932年首先报道的，故又称吕弗勒综合征（Lofflers syndrome）。特点为全身症状轻微，X线呈一过性肺部阴影，血嗜酸粒细胞增多，病程2～4周，亦称为急性肺嗜酸粒细胞增多症（acute pulmonary eosinophilia）。患者可有个人...
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