(一)治疗 30年前患原发性肺动脉高压是灾难性的，预后十分险恶。当今如能早期诊断，及时治疗，约10%～20%患者的病情可停止发展，甚至有某种程度的恢复。 治疗的目的：因原发性 肺动脉高压 的病因不清，治疗带有经验性质。从组织学特征上考虑，“原发性肺动脉高压”的组成包括血栓栓塞、致丛性、肺静脉堵塞性及其他疾病。治疗主要应针对血管收缩、内膜损伤、 血栓形成 及心...
（一）发病原因 在胚胎形成的头3 个月中，胎儿可因各种原因导致 肺动脉狭窄 。其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因子，即 风疹 综合征，另一个是家族遗传因子。如果母亲在妊娠的头3个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，表现为 白内障 、 耳聋 及心 血管畸形 ，而心血管畸形者最多是为肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣膜狭窄。近来发现有家族性肺动脉瓣狭窄，在兄弟当...
...再分布，使脑和心供血能得到维持。血管进一步收缩会招致细胞损害。血管内皮细胞的损害致使体液和蛋白丢失，加重低血容量。最终将会发生多器官功能衰竭。肠道粘膜对 失血性休克 引起的来源于肠道的抗体的防御能力遭到损害，很可能就是 肺炎 和其他感染性并发症的重要发病机制。次致死量的失血对内毒素的攻击具有交叉耐受的能力。即次致死量的失血能对致死量内毒素的攻击产生保护作用。
许多病人在婴儿或幼儿期即死于 充血性心力衰竭 幸存者 心悸 气急 乏力 易患呼吸系感染和发育不良等症状，晚期 肺动脉高压 严重产生逆向分流时则出现全身性 紫绀 。本病还常常合并其它先天性 心脏畸形 ，如 房间隔缺损 等。
肺动脉狭窄 分为瓣膜狭窄、瓣下狭窄、瓣上狭窄及混合型狭窄，现介绍前二者征象如下。 （一）瓣膜型肺动脉狭窄（Pulmonaryvalvular stenosis） 肺动脉瓣膜粘连融合成圆顶形膈膜，中央或偏心型狭窄，瓣膜呈不同程度增厚。右室排血受阻压力升高，导致 右室肥厚 及扩张。肺动脉干出现狭窄后扩张。 X线征（图4－16） 图4－15 动脉导管未闭 症，并发...
...形鼻、 下腭 尖小、向前伸出); 脊柱畸形 ; 生长发育 延迟;智力发育迟滞; 性腺 功能低下; 心血管 畸形 ：80%以上伴有先天性心血管异常，以周围性 肺动脉狭窄 最常见。其余为 动脉导管 关闭、房或 室间隔缺损 、 法洛四联症 、 永存动脉干 、 主动脉缩窄 、 肾动脉 、 冠状动脉 和左锁骨下 动脉狭窄 等。 黄色瘤：黄色瘤即 黄瘤病 (Xantho...
... 超声心动图 ：见动脉干骑跨在室间隔缺损之上，常见左心房，左心室大，动脉干瓣膜可增厚。心导管检查：右心室压力增高，左、右心室 收缩压 相近，肺动脉与动脉干压力亦相近。心导管可从右心室进入主动脉弓头臂分支。 心血管造影 见单一动脉干骑跨在室间隔缺损之上，仅有一组半月瓣。冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。 辅助检查 一、X线胸片 X线胸片示婴幼儿期即有明显心脏增大...
肺动脉高压 是指肺动脉收缩压超过4．00kpa?30mmhg?或肺动脉平均压超过2．67kpa?20mmhg?。造成肺动脉高压的原因很多，包括原发性和继发性等情况。肺动脉高压的治疗除一般性治疗如病因治疗、、瓣膜外科手术和治疗伴发疾病( 心力衰竭 和等)之外，还包括以下一些特异性的药物治疗措施。 钙离子拮抗剂：如氨氯地平，可对10％的肺动脉高压病例治疗有效。 ...
一、X-线 轻型病例无异常发现。中、重度狭窄者，肺血管影稀少，肺野清晰，伴右心室，右心房增大。瓣膜型狭窄有肺动脉干凸出，漏斗部狭窄和混合型狭窄有肺动脉段凹陷。 二、心电图 心电图变化与右心室压力相关，中，重度狭窄者，有不完全性 右束支传导阻滞 ，右 心室肥大 及劳损，部分病例有右心房肥大。 三、超声心动图 右心室、右心房增大。可了解肺动脉瓣狭窄的性质，部位及...
...临床上往往估计不足，值得注意。 当失血较大，引起严重的低容量性休克，而在临床上还难以掌握住切实的和规律性的变化，特别是复苏补液治疗还难以显示积极效果，则应该考虑可以放置中心静脉导管或肺动脉导管，进行有创血流动力学的监测。通过中心测压可以观察到中心静脉压(CVP)和肺动脉楔压(PCWP)降低，心排出血量降低，静脉血氧饱和度(SVO2)降低，和全身血管阻力增高。
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