原发性肝内 硬化 （Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴 结节 性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。 本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构...
原发性卵巢类癌综合征系指原发性类癌的部位在卵巢，是一种发源于神经内分泌细胞的特殊肿瘤，又称嗜银细胞瘤，因其中某些内分泌物质，有5-羟色胺（5-HT）、组胺、多巴胺、激肽、前列腺素E、P、F物质、生长抑素、胰岛血糖素、内啡肽、脑啡肽、促胃泌素、还有少见的促肾上腺皮质激素（ACTH）、黑色素细胞刺激素（MSH）、生长激素、胰岛素、抑胃多肽等，作用于身体的不同器官...
...一型累及淋巴结、内脏器官，也常累及骨骼系统，但骨病变是全身性恶性淋巴瘤的一部分；另一型只累及骨骼系统，骨病变不是全身性淋巴瘤的一部分，是骨的原发性肿瘤。组织学检查无法区分这两型淋巴瘤，其临床表现可能为两型淋巴瘤的不同时期或中间状态，因此，原发性淋巴瘤必须考虑全身性恶性淋巴瘤的可能性。应当注意，只有在随诊数年之后，才能得出骨的原发性和非全身性淋巴瘤的诊断，在表...
...心房扩大，心尖区雷鸣样舒张期杂音，但无开瓣音。右心房黏液瘤的临床表现类似 三尖瓣狭窄 ，可作心血管造影有助于诊断。 2.转移性心脏肿瘤 比 原发性心脏肿瘤 多见，多数由邻近淋巴组织直接蔓延。常见的原发性肿瘤为支气管 肺癌 和 乳腺癌 。转移部位以心房及心包为主，心内膜及心瓣膜较少累及，右侧比左侧多见。临床表现以 心力衰竭 、 心律失常 和 心包积液 为主，心...
原发性皮肤免疫细胞瘤(primary cutaneous immunocytoma)为罕见的淋巴瘤，同义名，皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤(lymphoplasmacytoid tymphoma of skin)。预后良好(5年存活期100%)。其特点为表达单型胞浆免疫球蛋白的小淋巴细胞，淋巴浆细胞样细胞和浆细胞增生。
脾原发性恶性肿瘤早期常无特殊症状，患者就诊时往往呈现晚期癌肿状态，具体表现在： 1.脾脏自身的表现 肿大的脾脏大多在脐水平以下，有文献报告，最大可达脐下7.5cm，呈渐进性增大，质硬，表面凹凸不平，活动度差，触痛明显。 2.肿块所产生的局部压迫症状 如胃区饱胀、 食欲不振 、 腹胀 、 心悸 及气促等症状。 3.恶性肿瘤的 毒性表现 如 低热 、 乏力 、 ...
...性皮质激素时，因反馈抑制了垂体ACTH的分泌，嵌合基因的表达水平下降，醛固酮的分泌也降低，故给患者外源性地塞米松，可较满意地控制病情。 4.原发性肾上腺皮质增生(primary adrenal hyperplasia，PAH) 约占原醛症的1%。Kater等在1982年发现有4例介于APA和IHA之间的病例，其病理形态上与IHA相似，可为单侧或双侧肾上腺球状...
原发性视网膜脱离双眼发病率约15%，所以在一眼已发生脱离时，另眼必须充分散瞳检查眼底，如果发现有视网膜变性、裂孔，已发现有浅脱离者，就要及时采取手术以防止脱离继续扩展。仅有裂孔或仅有变性而 玻璃 体无明显变性，裂孔处未见粘连性牵引，患者亦无固定区域的闪光 幻觉 者，一般不需要做预防性手术。但必须注意摄生，避免持重及剧烈运动。可较长时期应用抗衰退、改善脉络膜视...
...能完全缓解。病程越长，睡眠对治疗的作用越小。极少数患者主诉早晨出现症状。在病程的早期，发作性 眼压升高 及其伴随症状，间隔数月才发作1次。若疾病继续进行，间隔时间越来越短，发作时间越来越长。有些病例，直至几乎每晚发作需到医院就诊。 不到1/3的慢性闭角型 青光眼 患者却无任何自觉症状，也像 原发性开角型青光眼 那样，偶尔遮盖健眼，始发现患眼已失明或视力有严重...
...红至棕红色，或融合成浸润性斑块，高出皮面，极少 鳞屑 ，很少破溃，偶或自行消退。个别患者的结节可自原先存在的慢性萎缩性肢端 皮炎 发展而成。原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好，对局部治疗效果好。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20% 示单株丙种球蛋白，可发生淋巴结和 脾肿大 ，少数可并发自身免疫性疾病，如 干燥综合征 、 后天性大疱性表皮松解 症、原因不明的 血小板减...
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