1. 严重联合免疫缺陷病 临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌，反复发生 肺炎 、 慢性腹泻 、口腔与皮肤 念珠菌感染 及中耳炎等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生 移植物抗宿主病 。 网状组织发育不全是SCID的最重型。其特点是T、B系统 免疫缺陷 ...
HIV感染 除对神经系统的影响外，对全身各器官系统(好发部位依次为肺、肠胃道、眼、皮肤)也有直接作用;其他许多机会性病变，包括局灶性和弥漫性改变和肿瘤也可在AIDS患者中出现。 机会性感染似乎偏好某些特定疾病，如 弓形虫病 、 巨细胞病毒感染 、 隐球菌病 、 单纯疱疹 和 带状疱疹 以及不常见类型结核感染，有些病例同时并发 梅毒感染 。
...氏肺囊虫肺炎 ，发生率50%～60%。表现为 咳嗽 、 咳痰 、气促，肺部体征不多，胸部X线检查多呈双侧间质性炎症或肺门周围炎;是导致 艾滋病 患者死亡的重要原因。 念珠菌病 ，多由白色念珠菌引起，常表现为口咽炎、食管炎及胃肠炎等。还可发生人 疱疹 病毒感染、脑 弓形虫病 等。肿瘤中以Kaposi 肉瘤 或 非霍奇金淋巴瘤 最为常见。 2.胃肠道感染 如食管...
...化奎宁、硫唑嘌呤、环磷酰胺等有一定疗效。在急性炎症期或有 高热 等情况下，糖皮质激素如泼尼松每天40—60mg和非甾体抗炎药有明显效果。 【病因学】 病因尚不明，可能与下列因素有关： 1.免疫反应异常：异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起，如 细菌感染 、食物和药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。亦有报告本病发生于空回肠分流术后，其盲曲内...
(一)发病原因 在反复呼吸道感染疾病中有1%～2%源于原发性 免疫缺陷 。 (二)发病机制 免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害引起的各种疾病。
免疫缺陷 可能是先天性的，也可以是后天获得性的。出生时就存在的免疫疾病通常是遗传性的。 免疫缺陷者肺炎是由于患者自身免疫系统缺陷而引起的 肺炎 ，其发病往往与病原体感染有关。防御功能受损病人的潜在病原体可能很多。但是根据宿主免疫缺陷的性质，X线改变和临床症状的类型，往往能判断出最可能的病原体。
...遗传方式（如Swiss型无γ-球蛋白血症）遗传。大多数患者（95%）是男孩，50%～60%呈性联隐性遗传方式，也有常染色体隐性遗传方式及散在病例。某些病例可能是多能干细胞不能适当地发展成B细胞和T细胞所致。全身淋巴样组织几乎完全缺如，不能自己合成免疫球蛋白，细胞免疫功能几乎完全缺乏。 （二）发病机制 性联遗传型重症联合免疫缺陷病的基因缺陷是白介素-2受体的γ...
防御功能受损病人的潜在病原体可能很多。但是根据宿主 免疫缺陷 的性质，X线改变和临床症状的类型，往往能判断出最可能的病原体。根据病人免疫缺陷的类型，应指出，呼吸道症状和胸部X线检查异常可能由感染以外的各种原因所致，如肺出血， 肺水肿 ，放射性损伤，细胞毒性药物造成的肺损害以及肿瘤浸润。
...eficiency）。寄生虫感染诱发 免疫缺陷 的机制可能是多方的，例如感染 血吸虫 或 蛔虫 可以降低机体对接种 伤寒和副伤寒 疫苗 产生的 抗体 水平，这可能与 抗原竞争 有关。另外，不少 寄生虫 抗原 对B 细胞 具有 有丝分裂因子 的作用，促进多克隆B细胞激活 增生 ，如 内脏 利什曼病 和 疟疾 病人血中IgG和IgM水平上升，皆与多克隆B细胞激活...
...中的蛋白质可以帮助机体免受感染。 发病年龄也是很重要的。6个月以下婴儿的感染常提示T淋巴细胞异常：较大的儿童感染通常提示抗体产生和B淋巴细胞的缺陷。成人的免疫缺陷疾病很少是遗传性的，常起因于艾滋病或 糖尿病 、营养不良、 肾衰竭 和癌症等。 明确免疫缺陷疾病的准确类型需要实验室检查，通常作血液检查。首先，确定白细胞总数及分类计数；在显微镜下查白细胞形态有无异...
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