特点为偏侧肢体的骨和软组织肥大，伴有该部位的 血管痣 、 静脉瘤 ，故又称为 血管扩张 性肢体肥大症确切含义应为出生后身体一侧比另一侧肥大，有时是部分如上肢或 下肢 左右大小不同，有时是整个身体的一侧包括颜面、躯干、上下肢、 内脏 的左右大小都有差别，但是身体每一侧组织器官的结构是完全正常的，称之为 先天性半侧肥大 。 先天性半侧肥大的病因 (一)发病原因 ...
...症状 发热 、 嗜睡 、 食欲不振 、体重不增、 呼吸急促 等。 2.皮肤损害 50%病理有各种各样的 皮肤浸润 的表现，从出生至生后几周可发生，皮肤 结节 直径0.2～0.3cm，青灰色或紫红色，与皮下组织无粘连。分布在头部、面颊、躯干和四肢，由软变硬。还可呈 丘疹 、 湿疹 或 疱疹 样损害。新生儿急性 单核细胞白血病 （Amol）的皮肤结节可自行缓解，...
先天性肛门直肠畸形的种类很多，其临床症状不一，出现症状时间也不同。有的患儿生后即出现急性 肠梗阻 症状，有的生后很久才出现 排便困难 ，甚至少数患儿长期没有症状或症状轻微。绝大多数 肛门直肠畸形 患儿，在正常肛门位置 没有肛门 。婴儿出生后24h 不排胎便 ，就应想到肛门直肠畸形，应及时进行检查。约有3/4的病例，包括全部无瘘的肛门 直肠闭锁 和一部分虽有瘘...
1.先天性肾病综合征芬兰型 本病多发于新生儿，多数患儿 早产 、体重低， 胎盘大 (平均重为新生儿体重的40%)。50%患儿于出生时或第1周内即发现 蛋白尿 ，其余患儿也在出生3个月内出现蛋白尿。起初蛋白尿为高选择性，而后渐变成非选择性。常伴有生长发育障碍与 营养不良 ，头小、耳位低、塌鼻梁等特殊面容，易合并症 脐疝 、 抽风 、感染与肾 静脉血栓形成 等。...
...含有IgA、IgG、活化的补体G。 注射胰泌素10min之内，可见囊液分泌持续增多。先天性肝囊肿的囊液分泌可能由内分泌调控，但缺乏深入了解。先天性肝囊肿可以是孤立单发累及一叶或多发弥漫累及全肝，囊肿大小不一，大者可达数十厘米，小者可如针尖。巨大的肝囊肿（据报道最大的囊肿含囊液1.8万ml）可引起明显症状，如上腹部膨胀、压迫、身体活动及食量受限；囊肿本身也可发...
...泻 。 体检可见腹部膨胀， 肝脏肿大 ，表面光滑，质地坚硬，边缘圆钝；晚期 肝内淤胆 ，肝纤维变性， 胆汁性肝硬化 ，可出现 脾大 、腹壁 静脉曲张 和 腹水 等 门脉高压 症状，最后导致 肝功能衰竭 ， 肝性脑病 常是本病死亡的直接原因。如不能手术重建胆道，一般生存期为1年。 胆道闭锁 的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和 肝脾肿大 。晚期可表现...
先天性椎体畸形多认为与常染色体显性和隐性遗传有关。Winter报告有家族史者占1%。 根据椎体病变不同，一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。 1.椎体分节不全 根据Winter的观察，将其分为如下四种类型： （1）侧方未分节 椎体分节不全发生在一侧，最终导致严重 脊柱侧凸 。 （2）前方未分节 椎体前方未分节，导致脊柱后凸畸形。 （3）后方双侧未分布 导致...
...所造成的继发性 胸廓畸形 ，如畸形严重，可引起胸腔和腹腔容量减缩，导致内脏功能障碍，如心脏有不同程度的移位，心搏加速，肺活量减少， 消化不良 ， 食欲不振 ；神经根在凸侧可以发生牵拉性症状，凹侧可以发生压迫性症状，神经根的刺激，可以引起胸和腹部的 放射性疼痛 ；亦有引起脊髓功能障碍者、由于内脏功能障碍，息者全身往往发育不佳，躯干矮小，体力较弱，心肺储备力差。
环形束带常引起的皮沟可发生在四肢任何部位，以手指、足趾、前臂及小腿最为常见，偶尔见于躯干。浅者累及皮肤、皮下组织，不影响肢体功能。深者引起肌肉、神经、血管及骨骼束窄，使肢体远端回流受限，出现肿胀粗大，易 继发感染 、湿性坏死。也可引起指、趾、肌腱、骨骼断裂，仅有狭细的皮肤与近端相连。 根据临床表现一般诊断不难。
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。