主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常。早期，由于大量血流自主动脉分流至肺动脉，使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加，加重左心室负担，因而引起左 心室肥大 及劳损，而体循环血流量相对不足，导致发育不良或迟缓。 由于肺 充血 ，易招致呼吸系感染。后期，肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变，使肺动脉阻力增加、压力升高，右心室负荷过重，引起左、右心室合并肥大。待肺动脉...
根据典型的杂音、X线检查、心电图、超声心动图检查，诊断本病不太困难，如孕前经心内科配合心导管检查大多可以确诊。 鉴别 1.心 房间隔缺损 大 心室间隔缺损 ，尤其在儿童病人，须与心房间隔缺损相鉴别。 室间隔缺损 杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3、4肋间，且多伴有 震颤 、左心室常有增大可资鉴别。超声心动图，右心导管检查等可有助于确定诊断。 2. 肺动脉口狭窄...
治疗 1.孕前 小型 室间隔缺损 ，常于6岁时自发性关闭，临床问题不多。大型室间隔缺损，很难自发关闭，患者应于孕前进行室间隔缺损手术矫治。当缺损较小，分流亦小时，若妊娠前未经手术修补，虽不会有明显的血流动力学变化，但存在着发生 感染性心内膜炎 的危险。缺损大者，妊娠期可加重心衰和 心律失常 ，感染性心内膜炎发生率也明显增加；分娩过程中，血流动力学变化较大，此...
许多病人在婴儿或幼儿期即死于 充血性心力衰竭 幸存者 心悸 气急 乏力 易患呼吸系感染和发育不良等症状，晚期 肺动脉高压 严重产生逆向分流时则出现全身性 紫绀 。本病还常常合并其它先天性 心脏畸形 ，如 房间隔缺损 等。
1.症状 缺损小、分流量小的病人可无症状，预后较好，往往能达到生育期，因之合并妊娠也多见此种类型。缺损大而分流量大者，又未经手术矫治者，发育不良，劳累后有 心悸 、 气喘 、 咳嗽 、 乏力 ， 肺部感染 等症状，预后较差，少数患者能达到生育期，怀孕后常由于 心力衰竭 等并发症而引起死亡。 2.体征 典型的体征是在胸骨左缘第3、4肋间的响亮而粗糙的全 收缩期...
现在的准妈妈多半会补充叶酸, 因为叶酸能预防生下神经管缺损的畸形儿, 但是其它的先天性缺陷是否可以由营养补充的方式加以预防, 医学上的临床报告并不如叶酸这样多, 仅管如此, 美国的 小儿科 医学期刊近期刊登的论文指出, 怀孕前三个月到怀孕开始第一季间如果有服用综合维他命之类的补充剂, 可以降低胎儿发生脐带突出缺陷的机率60%。 研究比较了72名发生脐带突出缺...
心室间隔缺损 可合并心 房间隔缺损 、 动脉导管未闭 、大血管错位、 主动脉瓣关闭不全 等畸形。 高位缺损常合并其他心血管异常，如妊娠前未经修补手术，妊娠后可使 心力衰竭 、 心律失常 及 感染性心内膜炎 的发生率明显增加。
室缺分为膜部和肌部缺损，以膜部缺损多见，如缺损小分流量少，心肺改变不大或仅有左室轻度增大，应结合临床体征确诊。缺损大，有中～大量左向右分流，可引起左、右心室增大，左房轻度增大，肺 充血 ，主动脉结正常缩小。由于大量分流肺循环阻力升高，右心室负荷加重，引起肺循环高压时则出现双向或右向左分流，临床出现晚发性 紫绀 。 X线征（图4－14） 图4－13 房间隔缺损...
（一）发病原因 关于先天性胃壁肌层缺损的病因有如下几种学说。 1.胚胎发育异常 在胚胎发育过程中，胃壁环肌最早发生，始于食管下端，逐渐向胃底和胃大弯部位发展，在胚胎第9周时出现斜肌，最后形成纵肌。如果在某一阶段出现发育障碍就会导致 胃壁肌层缺损 。 2.胃壁局部缺血 在围产期呼吸障碍、低体温和 低氧血症 时，婴儿体内可出现代偿性血液重新分布，使大脑和心脏等重...
小儿房间隔缺损是儿科最常见的先天性心脏病之一，这种病一般在婴儿期症状较轻，因而不易早期发现。房间隔缺损的大小不等，多为单个，部分可为多个或筛孔状。房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别，小型缺损，左向右分流量少者可长期无症状，小儿活动量正常。大型缺损患儿左向右分流量大，症状发生较早，并随年龄增长会更明显，可表现为活动后气急、乏力等，生长发育多落后于同龄正常小儿，...
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