（一）发病原因 由于母亲的血型与胎儿（或婴儿）的血型不合，如 Rh血型不合 或ABO血型不合引起同族 免疫性溶血 病，Rh血型不合所致溶血常较ABO血型不合为严重。 1.Rh血型不合 Rh血型不合引起的新生儿溶血症在我国的发病率较低。通常是母亲为Rh阴性，胎儿为Rh阳性而血型不合，并引起溶血，一般第一胎不发病，而从第二胎起发病，但如果Rh阴性的母亲在第一胎前...
(一)发病原因 本病属常染色体隐性遗传，也可散发。本病编码酸性 麦芽 糖酶的基因定位于17号染色体长臂23区(17q23)。 (二)发病机制 糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)，由酸性 麦芽 糖酶(acid maltase deficiency，AMD)缺乏而引起。 麦芽糖酶包括酸性和中性麦芽糖酶两种，分解α-1、4糖苷键和α-1、6糖苷键而游离 葡萄 糖分子，...
（一）发病原因 1.原发性 病因不明。约1/4病人有阳性的家族史，遗传是通过隐性或不完全的显性基因进行传递的，即具有不同外显率的常染色体显性遗传。也有报道染色体的异常对本病的遗传不起作用。 2.继发性 多继发于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病。 （1）肺或胸膜疾病：常继发于支气管 肺癌 、胸膜间皮瘤、慢性 肺脓肿 、 脓胸 、 支气管扩张 、 肺气肿 、...
(一)发病原因 病因尚不明确。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。
(一)发病原因 病因尚不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。
(一)发病原因 病因尚不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。
(一)发病原因 病因尚不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。
(一)发病原因 是常染色体显性遗传。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。
(一)发病原因 糖原贮积病Ⅰ型系由 葡萄 糖-6-磷酸酶缺乏所引起。 (二)发病机制 人体的肝肾肠黏膜中存在 葡萄 糖-6-磷酸酶，该酶可促使6-磷酸葡萄糖分解成葡萄糖和磷酸。当此酶缺乏时，肝脏不能将糖原、乳酸、氨基酸分解成葡萄糖造成 空腹低血糖 。其结果促使脂肪大量动员，肝内合成三酰甘油，致血液中三酰甘油增高，甚至发生 脂肪肝 。又由于脂肪酸在肝内氧化不全...
（一）发病原因 遗传学研究表明，本病呈常染色体隐性遗传。 （二）发病机制 脂蛋白肾小球病的发病机制尚未完全阐明，多数认为与脂质代谢异常有关。现已知道，脂代谢异常会促发肾小球损伤；而肾小球病变也会影响到脂质代谢。许多全身性疾病（包括罕见的Fabry病、Nieman Pick及Gaucher病）会使肾内脂质沉积增加，相当常见的是肾内脂质沉着是继发于 肾病综合征 ...
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