囊性纤维化 是一种遗传性疾病，可致某些腺体产生异常分泌物，形成各种症状，最主要影响食道和肺脏。 在美国，囊性纤维化是导致白种人死亡的最常见遗传性疾病。其发病率，白人儿童为1/2500，黑人儿童为1/17000，亚洲人较为罕见，无性别差异。多数囊性纤维化患者于年轻时死亡，患病的美国人有35%活到成年。 大约5%的白人携带有一个可致囊性纤维化的缺损基因，但属于隐...
西医治疗 无特殊疗法。原则是控制感染、控制 肺纤维化 的发展和对症处理。雾化给氧常用于急性期。皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效，能缓解部分症状，但并不能使本病彻底治愈。有报告，环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制药有效，也有用抗疟药（氯喹）治疗者。有人试用胶原纤维抑制剂D-青霉胺治疗，未获肯定疗效。本病预后不良。病情急者可于数月内死亡，进行性者多于2年内死于...
纤维化是指肝脏纤维结缔组织的过度沉积，是纤维增生和纤维分解不平衡的结果。纤维增生是机体对于损伤的一种修复反应，各种病因所致反复或持续的慢性肝实质炎症、坏死可导致肝脏持续不断的纤维增生而形成 肝纤维化 ，从许多慢性肝病，特别是慢毒性 肝炎 的临床及病理演变来看，肝纤维化和是连续的发展过程，二者难以截然分开。
长期以来，特发性肺纤维化(IPF)与其他间质性肺炎一样，被认为是一种肺部炎性疾病。 随着对IPF发病机制研究的深入，治疗策略已从抗炎为主，转向对IPF的病理生理各个具体环节进行干预，许多新的治疗药物已进入临床试验阶段。 ▲抗纤维化治疗 肺泡上皮细胞和成纤维细胞已成为IPF治疗研究的靶细胞。保护肺泡上皮细胞并促进损伤肺泡上皮的正常修复，抑制肺成纤维细胞的增殖及...
...合进行的研究表明，中药方剂化纤方（丹参、 人参 气血双补；方中其他行气涤痰通络之品，同佐二药共奏扶正蠲邪之功。 本次实验表明，化纤方对大鼠肺纤维化具有一定阻抑作用，其中化纤方的高、中剂量组效应更趋明显，其内在机制可能是抑制炎性细胞浸润，减少炎性渗出，从而抑制肺间质纤维组织大量增生；保护肺泡上皮细胞基膜或减轻上皮细胞及其基膜损伤，从而限制成纤维细胞增生及原胶原...
传统的CT平扫是一种评价慢性丙型肝炎患者肝纤维化程度的检查方法。目前,数字化螺旋CT检查已应用于临床。西班牙学者Romero-Gómez等的研究表明,螺旋CT用于检查慢性丙型肝炎患者的肝纤维化程度,是一种有效的方法,它不仅可以确定肝纤维化的分期,还可以显示纤维化的分布。(Hepatology,2007年12月20日在线发表) 研究者将受试患者分为评价组(34...
系统性硬皮病所致肺间质纤维化被称为世界性疑难病，河北以岭医院风湿免疫科的张海滨博士，采用中药蒸气药浴、中药提取物压缩雾化吸入和单味中药有效成分提取液辨证组方相结合的方法治疗该病取得了良好效果。 系统性硬皮病是一种累及皮肤、骨关节、消化道、呼吸道、心、肾等多系统、多器官的疾病。此病患者70%以上发生肺间质纤维化病变，而一旦发生这种病变，则多呈进行性发展，且与病...
...疗目的是及时解除梗阻，恢复肾脏功能，防止炎症进一步的发展导致再次梗阻。 1.药物治疗 立即停用 麦角 衍生物，一般来说停药即能解除症状以及使纤维化消退。但如再次服药，纤维化会复发。 早期应用糖皮质激素，尤其是当炎性组织占优势时，可在几周内见效，多数报道疗效明显，甚至可使肿块明显缩小或消失。一般认为在细胞浸润早期阶段纤维化过程占优势以前用药效果可能会更好。对有...
...或胃肠直接受损(如移位狭窄)有关。 曾有报道胆道和胰管狭窄，若累及门静脉或脾静脉，可致 门脉高压 ，出现食管胃底 静脉曲张 和 腹水 。由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受压或梗阻，可出现一侧或双侧腿肿、阴茎肿胀或 阴囊水肿 ，甚至有腹壁静脉充盈或曲张，下肢 血栓形成 ，下肢末端脉弱、 间歇...
特发性腹膜后纤维化主要的并发症为 输尿管梗阻 ，可合并 硬化 性胆管炎、Reidel甲状腺炎、 克罗恩病 、动脉炎等全身疾病。
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