...β1 肾上腺素 能或抑制α2肾上腺素能可使局部脂肪动员氧化 产热 。脂肪堆积处注射 去甲肾上腺素 、 育享宾碱 等可使局部脂肪动员,达到有效的 减肥 目的。 其他药物有轻泻剂目前已很少应用。 利尿剂 在 肥胖症 治疗中一般不用,仅在下列情况加用:①水钠 潴留 性 肥胖 ;②治疗开始阶段有一定程度 水肿 者;③ 肺心 综合征 心衰 时。 肺心综合征的治疗 该综...
糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅲ型(Glycogen storagy disease type Ⅲ)即CoriⅢ型糖原贮积综合征,又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病、局限性糊精病(Limited dextrinosis)、脱支酶糖原贮积病(Debranch...
诊断 根据病史、体征和血生化检测结果可做出临床诊断。病儿白细胞及肌组织的磷酸果糖激酶活力明显降低可助诊断。 鉴别 与 糖原贮积病Ⅴ型 鉴别。
...yme)缺陷所致,分支酶的编码基因(GBE1)位于3p12,根据现有资料分析,本病为常染色体隐性遗传病,但因患儿绝大多数为男性,故性连锁遗传的可能性尚不能除外。 (二)发病机制 分支酶又称为α-1,4-葡聚糖:α-1,4-葡聚糖-6-葡糖基转移酶(α-1,4-glucan-6-glycosyl transferase),是糖原合成途径中必需的酶。缺乏此酶使糖...
糖原贮积病Ⅱ型 即心脏糖原累积综合征,又称Pompe病、Pompe综合征、播散性糖原累积性心脏肥大、先天性心脏横纹肌瘤、全身性糖原累积症神经肌肉型、糖原心综合征等,是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。主要是由于缺乏酸性 麦芽 糖酶,因而在全身各组织中均出现大量糖原堆积,其主要症状为 心力衰竭 和肌肉 无力 ,幼年时期即可死于心力衰竭。
(一)发病原因 本病属常染色体隐性遗传,也可散发。本病编码酸性 麦芽 糖酶的基因定位于17号染色体长臂23区(17q23)。 (二)发病机制 糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病),由酸性 麦芽 糖酶(acid maltase deficiency,AMD)缺乏而引起。 麦芽糖酶包括酸性和中性麦芽糖酶两种,分解α-1、4糖苷键和α-1、6糖苷键而游离 葡萄 糖分子,...
...病 是肥胖的伴侣也是出于此理。 为强化肠胃功能,我们可以对肚脐正上方一线的“中脘”和“水分”两个穴位进行压迫和摩擦,中脘穴可以解决现代人常有的 疲劳 性胃障碍,并能提高脂肪的分解作用。而水分穴可促进水分代谢,具有排除全身多余“水分”的效果。肚脐正下方的“石门”穴对提高胰脏机能很有效。也可像中脘和水分一样,进行压迫与摩擦。 接着,将双手除大拇指以外的4指重叠,...
糖原贮积病 (glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。这类疾病的共同生化特征是糖原储存异常,多数病种是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中储积量增加。根据其临床表现和生化异常的特征,可以分为12种类型。糖原贮积病Ⅶ型(GSD-Ⅶ)是由于肌磷酸果糖激酶缺陷所造成,也较罕见。
注意与其他类型 糖原贮积病 、 多发性肌炎 或 肌营养不良症 、肝脏疾病、代谢综合征( X综合征 )等鉴别。
... 急救时,为什么要用钙剂? 6.青霉素、链霉素、 破伤风 抗毒素、普鲁卡因、细胞色素C皮试液的浓度各多少?如何配制? 7.破伤风抗毒素过敏试验阳性表现是什么?如何进行脱敏注射? 8.碘过敏试验常用哪几种方法?如何观察碘过敏反应? 9.结核菌素过敏试验的方法有哪些?浓度是多少?如何观察、判断试验结果? 10.抗 狂犬病 血清过敏试验的方法与脱敏注射法如何进行?
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