...样蛋白(amyloid)。在周围神经沉积的淀粉样蛋白主要有2个类型，一种是转甲蛋白(transthyretin)，主要由肝脏合成，也可在中枢神经系统的脉络丛和眼内产生，是血浆运输蛋白的一种，运输甲状腺素和维生素A，转甲蛋白的沉积见于FAP。另一种淀粉样蛋白是免疫球蛋白的轻链(κ链和λ链)，由浆细胞产生，见于原发性轻链 淀粉样变性 和浆细胞增生症。此外还有 糖...
（一）发病原因 本病征系先天性遗传性疾病。 （二）发病机制 可为X-性连锁隐性遗传（X-Linked recessive inheritance）或为男性-限常染色体显性遗传（male-limited autosomal dominant inheritance），几乎全部见于男性患者。女性可能是基因携带者。家族中可有多 人发 病，亦可有其他男性性功能正常而...
合并有 色盲 、 神经性耳聋 、 视网膜色素变性 、 唇腭裂 、鱼鳞癣、 癫痫 及智力不全等。
（一）周围性 前庭病 变 内耳 前庭 至 前庭神经 的病变称为周围性前庭病变。急性单侧的周围性病变如 美尼尔 病、 前庭神经元炎 、各种性质的 迷路炎 等。表现为急性起病，旋转性的剧烈 眩晕 ，有 恶心 、 呕吐 、眼震（慢相向病侧）。可伴有 耳鸣 、 耳聋 。有明显的躯干 平衡障碍 ，站立时倾倒及示指偏斜试验均与眼震慢相方向一致，倾到方向随头位改变而变化,...
（一）发病原因 病因与遗传有关。系常染色体显性遗传。 （二）发病机制 发病机制还不确切。系常染色体显性遗传。是家族性自主神经功能异常及伴无汗的先天性感觉性神经病的一种。
糖尿病 的所有并发症，都可能与糖尿病性周围神经病同时存在。最常见的是与 糖尿病肾病 和 糖尿 病 视网膜病变 ，共同构成糖尿病三联症，严重影响糖尿病人的生活质量。其他如糖尿病性脑血管病、泌尿生殖系统感染、皮肤感染，也较常见。
...发病家系的种族进行分类。 近年来随着分子生物学的研究进展，目前已可根据基因突变的特点进行分类，两种分类的对应关系见表1。FAP均为常染色体显性遗传，但不同类型的临床特点有所不同。 1.FAPⅠ型( 葡萄 牙型) 25～30岁起病，呈感觉运动型周围神经病特征，早期表现为双下肢受累为主，足下垂，晚期累及上肢，表现为四肢运动 感觉障碍 ， 腱反射消失 。 自主神经...
（一） 周围神经病 变 临床上常见于各种原因引起的 多发性神经炎 ，如 中毒 性、 代谢 性、遗传性多发 神经炎 等。主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、肌张力减低、 腱反射 消失、 肌肉 有 压痛 等。其 共济失调 的主要特点是四肢的共济失调， 下肢 重于 上肢 ，远端重于近端，闭目时加重。本型有深感觉障碍，无Argyll-Robertson氏...
下运动神经元性 瘫痪 ，亦称周围性瘫痪。是 脊髓前角 细胞 (或 脑神经 运动核细胞)、 脊髓 前根 、脊 周围神经 和脑周围神经的运动 纤维 受损的结果。 四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪 是由于 运动神经元病 引起的，表现为四肢成对称性的下运动神经元性瘫痪。 运动神经元病(MND)为一组原因不明，选择性地损害脊髓前角、 脑干 运动神经 核，以缓慢进展行的 ...
1.对已知有神经毒性的药物，用药初期即应补充维生素和能量合剂加以预防。如异烟肼与维生素B6合用，可避免周围神经毒性损害。 2.实施临床血药浓度检测，严格控制用药量。
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