特发性肺含铁血黄素沉着症 (idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种肺泡内 反复出血 ,致肺间质内铁质 积聚 ,终而造成进行性 肺纤维化 。是一组肺泡 毛细血管出血 性疾病,多见于儿童。临床以 缺铁性贫血 、 咳嗽 、 咯血 及进行性气促为主的疾病。
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的 出血性疾病 ,其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良。本病是一种与免疫反应相关的出血性疾病。根据患者的病程在6个月以内或是6个月以上可将本病划分为急性型和慢性型,两型在发病年龄、病因和发病机制及预后方面都有所不同。
特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)为少见疾病,既往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变综合征,特点为肺泡毛细血管 反复出血 ,渗出的血液溶血,其中铁蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。临床特点是反复发作的 咳嗽 、气促、 咯血 和 缺铁性贫血 。
...需要多中心的临床上大量病例的前瞻性对照研究做出评价。 (二)预后 IPF的自然病史特征是经数月或数年肺功能不可逆的进行性损害,极少数病人呈暴发性,有时,疾病经过最初的消退期后可稳定下来,但自发性缓解相当罕见(<1%)。从出现症状到死亡,平均存活率3~5年。IPF的5年死亡率超过40%。 呼吸衰竭 是死亡的主要原因。支气管肺泡灌洗液(BAL)中淋巴细胞增多提示...
...增高,或伴有 震颤 和手足徐动的患儿,要怀疑 苯丙酮尿症 ,可做尿液检测。其他较少见的类型多有尿的异色、臭味,有条件时做相应的生化检查。 ④急性间歇性血卟啉症:有 腹痛 、呕吐、腹泻和周围神经病变伴发癫痫者,宜做尿液或血液检查。 (2)引起癫痫的脑部疾病:病史(产伤史、 高热 惊厥 史、脑炎 脑膜炎 史、脑外伤史、卒中史等)和发病年龄可以提供一些证据。体检中...
弥漫性特发性骨肥厚(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis,DISH)主要累及脊柱尤其是颈椎,特征是大量而表浅的不规则椎体前和侧缘骨质增生,相互间融合形成椎体前广泛肥厚骨块,又称为强直性骨肥厚(ankylosing hyperostosis)或Forestier病。本病为动物包括 人类 普遍存在的一种疾病,恐龙、史前...
...和U波的存在,相对长的联律间期,或典型的诱发顺序(长-短周长)等,则支持TDP;②室性心动过速发生时的临床情况对鉴别诊断有帮助。 2.本类型 心律失常 应与发作性 晕厥 和 猝死 的疾病鉴别 例如应与间歇依赖性TDP、 预激综合征 伴极速性 心房颤动 、特发性心室颤动、Brugada综合征、 病态窦房结综合征 及 癫痫 等相鉴别。应除外继发性Q-T间期延长。
特发性股骨头坏死又称为缺血性股骨头坏死,是一种常见病,股骨头坏死的病因多种多样,但其共同的病理机制是骨组织缺血,所以关于发病机制、血供受阻理论最易被人接受。这种理论认为,由于各种骨内、外致病因素引起骨组织营养血流减少、骨内血管网受压或流出静脉阻塞,造成局部血供障碍,严重者可引起骨组织 缺血性坏死 。 病初可仅表现为单一主要血管受损,随着病情的发展,如残余循环...
...音亢进,颈静脉努张,肝肿大和下肢浮肿。 【病理】: 间质性肺炎,又叫间质性肺疾病、弥漫性肺疾病等,作为病名,只有十多年的历史,顾名思义它是肺间质的病变。间质性肺炎不是一个单一的疾病,而是一大类疾病的总称,约有百余种,已知一小部分病因已明,如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等;但有相当一部分病因不明,如特发性肺纤维化、结节病等。间质性肺炎虽然称为“肺炎”,但主要不...
特发性室性心动过速 (idiopathic ventricular tachycardia,IVT) 简称特发性室速,是指无明显器质性心脏病证据及任何致 心律失常 因素的室速。临床表现轻,预后良好的室性心动过速,因心动过速起源点多位于希氏束分叉下左束支后分支或前分支和右束支高位,亦称为分支性室性心动过速。占室性心动过速发生率的10%左右。 特发性室性心动过速...
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